زائر
اضطرابات التصبغ
[eft]د . سعيد قبلان
د . باسل غويش
كلية الطب – جامعة دمشق
[eft]
يتأثر تصبغ الجلد الطبيعي بكمية وتوضع الميلانين وبدرجة التوعية وبوجود الكاروتين وبسماكة الطبقة المتقرنة . تتأثر كمية الميلانين المنتجة بالعوامل الوراثية ، وكمية الأشعة فوق البنفسجية المتلقاة وطول موجتها ، وكمية الMSH المفرز وتأثير الكيماويات المحرضة للخلايا الميلانية مثل الفوروكومارينات. سوف نتحدث عن بعض حالات فرط التصبغ الجلدي .
فرط التصبغ بالهيموسيدرين : يشاهد في الفرفرية ، الهيموكروماتوز ، الأدواء النزفية والقرحات الركودية ، ويصعب تمييزه سريرياً عن الملان الأدمي بعد الالتهابي .
فرط التصبغ التالي للالتهاب : قد يؤدي الالتهاب لفرط أو نقص تصبغ ، وهو أيضاً اختلاط للتداخل الطبي كالتقشير الكيماوي ، السنفرة ، المعالجة بالليزر و شفط الشحوم . نسجياً هناك ميلانين في الأدمة العليا وحول الأوعية الأدمية السطحية تتوضع بشكل رئيسي في بالعات الميلانين .
فرط التصبغ الصناعي : يشاهد لدى عمال مناجم الفحم ، والأنتراسين والزفت . قد تحوي المزوقات مواد مصبغة كالقطران أو الفازلين أو حمض البيكري مؤدية لتصبغات بالوجه إضافة للزئبق و الرصاص و البزموت و الفوروكومارينات .
الأدواء الجهازية : من الأسباب : الافرنجي ، الملاريا ، البلاغرا ، السكري ، داء أديسون والأورام الكظرية المذكرة ، متلازمة كوشينغ ، الفيوكروموسيتوما ، الهيموكروماتوز ، الداء النشواني ، الاسقربوط ، الحمل ، بعد سن الصهني ، الPT ، عوزB12 ، الكواشيركور ، عوز VitA ، التشمع الصفراوي البدئي والسرطانات الداخلية والتدرن وفقر الدم الشديد ، أدواء البنكرياس والكبد وفرط نشاط الدرق والتهاب الدماغ المزمن وداء غوشر.
الهيموكروماتوز : فرط تصبغ جلدي مخاطي رمادي لبني مع داء سكري وضخامة كبد وعادة ما يوجد إضافة لذلك داء قلبي وتشمع كبد وقصور قند ، يتوضع الحديد في الجلد حول الأوعية والغدد العرقية والبالعات الكبيرة ، ينجم التصبغ عن زيادة ميلانين الطبقة القاعدية ، كما يحدث تصبغ أغشية مخاطية وتقعر أظافر وسماك موضع و حاصة .
أكثر ما يحدث لدى الرجال بعمر الستينات ، ونادر جداً بعمر الشباب حيث شوهد الهيموكروماتوز الوليدي مترافقاً مع أخماج داخل الرحم مثل الفيروس المضخم للخلايا . يوجد لدى البالغين المصابين بالهيموكروماتوز تأهب للخمج باليرسينيا الحالة للكولون مؤدية لخراجات كبدية عديدة ، هذه الجرثومة معتمدة على الحديد.
مستويات الحديد المصلية و البروتين المصلي تكون مرتفعة ، السبب إما خطأ استقلابي جنيني في استقلاب الحديد أو نقل دم زائد .
الوراثة صاغرة ، تتوضع المورثة على صبغي 6.
المعالجة بالفصادة .
الكلف : يتمييز ببقع بنية بشكل نموذجي على النتوءات الوجنية والجبهة وله 3 أنماط سريرية :
1-مركزية وجهية 2- فراشية 3- فكية سفلية . يميل لإصابة الأشخاص داكني البشرة .
كثيراً ما يشاهد خلال الحمل وبعد الصهني ، قد يشاهد في اضطرابات مبيضية وصماوية أخرى . أكثر ما يشاهد لدى النساء الشابات و ثمة ترافق كبير مع استعمال مانعات الحمل الفموية . يشكل الرجال حوالي 10% من الإصابات.
المعالجة : تجنب التعرض للشمس ، واقيات شمس واسعة الطيف ذات حصر كامل خاصة تجاه VA . ويكون العلاج ب :
المقشرات مع الهيدروكينون :
_ مستحضر كليغمان : هيدروكينون 2-4 % + ترتينوين موضعي + سيتروئيد خفيف يمكن إضافة حمض الغيلكولـي .
_ يمكن استعمال محلول جسنر .
_ لا ينصح بالمعالجة بالليزر .
متلازمة بوتزجيكرز : ملان حول الفم والشفتين والأغشية المخاطية مع بوليبات معوية . الوارثة جسدية قاهرة تتوضع على صبغي 19 .
يمكن معالجة التصبغات باستعمال ليزر روبي بطول موجة 694 نم .
قد تتسرطن البوليبات بنسبة 2-3 % مع وجود استعداد لسرطانات أخرى مثل الثدي والناحية التناسلية لدى النساء .
ملان ieh’s : هو حساسية ضيانية ربما عبارة عن التهاب جلد سمي ضيائي ، يبدأ بحكة وحمامى وتصبغ مع انتشار بطيئ ، يصيب بشكل رئيسي النساء ، خاصة في اليابان .
المظهر المميز عبارة عن تصبغ بني فاتح إلى غامق بقعي وأكثر شدة على الجبهة والمناطق الفراشية وخلف الأذنين وجوانب العنق .
قد يشاهد التصبغ على المناطق المغطاة من الجسم في المناطق المعرضة للاحتكاك مثل الطيات الإبطية الأمامية والسرة ، وقد يشاهد توسع شعريات مرافق .
لقد سجل نتائج اختبار رقعة إيجابية لزيت الليمون ، ونبات إبرة الراعي وكانت النتائج سلبية لدى مرضى آخرين .
سجل المرض لدى مرضى مصابين بالإيدز ومتلازمة جوغرن .
ملان القطران : هو جلاد مهني ، يتظاهر بحكة واسعة شديدة وتصبغ شبكي وتوسع شعريات مع ميل لفرط التعرق .
فرط التصبغ المترقي العائلي : فرط تصبغ يوجد لدى الولادة مع زيادة الحجم ، وفرط تصبغ ملتحمة ومخاطية شدقية . الوراثة جسدية قاهرة .
الملان المكتسب المنتشر (طفل الكربون) : سجلت حالة واحدة في المكسيك طفل أبيض أصبح أسود بشكل منتشر .
فرط التصبغ حول العينين : اضطراب جسدي قاهر يصيب الجفون الأربعة وقد يمتد ليصيب الحواجب والوجنتين وتكثر في عرق البحر المتوسط .
عسر التلون المعدني:
- التفضض : أكثر ما يوجد التصبغ في أجزاء معرضة لضوء الشمس . تصاب الأغشية المخاطية الفموية والصلبة قد ينجم عن معالجات موضعية مثل سلفاديازين الفضة ، أو بسبب حلقات الفضة في شحمة الأذن . نسجياً تتركز حبيبات الفضة في منطقة الغشاء القاعدي للغدد العرقية وجدر الأوعية الدموية والوصل البشروي الأدمي .
- الزرنيخ : يتركز فرط التصبغ في الطية المغبنية واللعوة ، يترافق مع تقرن نقطي بالراحتين والأخمصين . يؤدي التعرض له لحدوث سرطانات لا ميلانية جلدية بعد 20-30 سـنة .
- الرصاص : يؤدي للون رصاصي مع تزرق وشحوب .
- الحديد : قد يؤدي استعماله في محلول Mnse’s لتوشيم .
- التينانيوا : سبب استعمال مرهم حـاوٍ عليه لـحدوث حطاطات صفراء على قضيب مريض.
- التذهب : قد يتحرض بالتطيبق الخلالي لأملاح الذهب خاصة في معالجة الداء الرثياني .يتطور تصبغ بنفسجي أو أزرق أو رمادي بشكل مبدئي على الجفون منتشراً للوجه وظهر اليدين ومناطق أخرى . شدة التذهب متعلقة بالجرعة وهو نادر الحدوث تحت جرعة تراكمية من 20معكغ من الذهب الخالص . يتركز التصبغ على المناطق المعرضة للشمس ولا يزداد الميلانين في مناطق فرط التصبغ . إن تصبغ الصلبة والأغشية المخاطية غير شائع .
- نسجياً لا يوجد التهاب جلدي ، يتوضع الذهب في الأدمة خاصة حول الأوعية ، لا تصاب البشرة ولا الوصل الأدمي البشروي ، ولـكن تتركز الحبيبات فـي منطقة الغشاء القاعدي للغدد العرقية.
- الزئبق : يحدث بشكل عقيدات تحت جلدية الناجمة عن الإنغراس العارض للزئبق الموجود في ميزان حرارة .
المراجع :
1- كتاب أندروز للأمراض الجلدية 2000
2- كتاب روك للأمراض الجلدية 1998
[eft]د . سعيد قبلان
د . باسل غويش
كلية الطب – جامعة دمشق
[eft]
يتأثر تصبغ الجلد الطبيعي بكمية وتوضع الميلانين وبدرجة التوعية وبوجود الكاروتين وبسماكة الطبقة المتقرنة . تتأثر كمية الميلانين المنتجة بالعوامل الوراثية ، وكمية الأشعة فوق البنفسجية المتلقاة وطول موجتها ، وكمية الMSH المفرز وتأثير الكيماويات المحرضة للخلايا الميلانية مثل الفوروكومارينات. سوف نتحدث عن بعض حالات فرط التصبغ الجلدي .
فرط التصبغ بالهيموسيدرين : يشاهد في الفرفرية ، الهيموكروماتوز ، الأدواء النزفية والقرحات الركودية ، ويصعب تمييزه سريرياً عن الملان الأدمي بعد الالتهابي .
فرط التصبغ التالي للالتهاب : قد يؤدي الالتهاب لفرط أو نقص تصبغ ، وهو أيضاً اختلاط للتداخل الطبي كالتقشير الكيماوي ، السنفرة ، المعالجة بالليزر و شفط الشحوم . نسجياً هناك ميلانين في الأدمة العليا وحول الأوعية الأدمية السطحية تتوضع بشكل رئيسي في بالعات الميلانين .
فرط التصبغ الصناعي : يشاهد لدى عمال مناجم الفحم ، والأنتراسين والزفت . قد تحوي المزوقات مواد مصبغة كالقطران أو الفازلين أو حمض البيكري مؤدية لتصبغات بالوجه إضافة للزئبق و الرصاص و البزموت و الفوروكومارينات .
الأدواء الجهازية : من الأسباب : الافرنجي ، الملاريا ، البلاغرا ، السكري ، داء أديسون والأورام الكظرية المذكرة ، متلازمة كوشينغ ، الفيوكروموسيتوما ، الهيموكروماتوز ، الداء النشواني ، الاسقربوط ، الحمل ، بعد سن الصهني ، الPT ، عوزB12 ، الكواشيركور ، عوز VitA ، التشمع الصفراوي البدئي والسرطانات الداخلية والتدرن وفقر الدم الشديد ، أدواء البنكرياس والكبد وفرط نشاط الدرق والتهاب الدماغ المزمن وداء غوشر.
الهيموكروماتوز : فرط تصبغ جلدي مخاطي رمادي لبني مع داء سكري وضخامة كبد وعادة ما يوجد إضافة لذلك داء قلبي وتشمع كبد وقصور قند ، يتوضع الحديد في الجلد حول الأوعية والغدد العرقية والبالعات الكبيرة ، ينجم التصبغ عن زيادة ميلانين الطبقة القاعدية ، كما يحدث تصبغ أغشية مخاطية وتقعر أظافر وسماك موضع و حاصة .
أكثر ما يحدث لدى الرجال بعمر الستينات ، ونادر جداً بعمر الشباب حيث شوهد الهيموكروماتوز الوليدي مترافقاً مع أخماج داخل الرحم مثل الفيروس المضخم للخلايا . يوجد لدى البالغين المصابين بالهيموكروماتوز تأهب للخمج باليرسينيا الحالة للكولون مؤدية لخراجات كبدية عديدة ، هذه الجرثومة معتمدة على الحديد.
مستويات الحديد المصلية و البروتين المصلي تكون مرتفعة ، السبب إما خطأ استقلابي جنيني في استقلاب الحديد أو نقل دم زائد .
الوراثة صاغرة ، تتوضع المورثة على صبغي 6.
المعالجة بالفصادة .
الكلف : يتمييز ببقع بنية بشكل نموذجي على النتوءات الوجنية والجبهة وله 3 أنماط سريرية :
1-مركزية وجهية 2- فراشية 3- فكية سفلية . يميل لإصابة الأشخاص داكني البشرة .
كثيراً ما يشاهد خلال الحمل وبعد الصهني ، قد يشاهد في اضطرابات مبيضية وصماوية أخرى . أكثر ما يشاهد لدى النساء الشابات و ثمة ترافق كبير مع استعمال مانعات الحمل الفموية . يشكل الرجال حوالي 10% من الإصابات.
المعالجة : تجنب التعرض للشمس ، واقيات شمس واسعة الطيف ذات حصر كامل خاصة تجاه VA . ويكون العلاج ب :
المقشرات مع الهيدروكينون :
_ مستحضر كليغمان : هيدروكينون 2-4 % + ترتينوين موضعي + سيتروئيد خفيف يمكن إضافة حمض الغيلكولـي .
_ يمكن استعمال محلول جسنر .
_ لا ينصح بالمعالجة بالليزر .
متلازمة بوتزجيكرز : ملان حول الفم والشفتين والأغشية المخاطية مع بوليبات معوية . الوارثة جسدية قاهرة تتوضع على صبغي 19 .
يمكن معالجة التصبغات باستعمال ليزر روبي بطول موجة 694 نم .
قد تتسرطن البوليبات بنسبة 2-3 % مع وجود استعداد لسرطانات أخرى مثل الثدي والناحية التناسلية لدى النساء .
ملان ieh’s : هو حساسية ضيانية ربما عبارة عن التهاب جلد سمي ضيائي ، يبدأ بحكة وحمامى وتصبغ مع انتشار بطيئ ، يصيب بشكل رئيسي النساء ، خاصة في اليابان .
المظهر المميز عبارة عن تصبغ بني فاتح إلى غامق بقعي وأكثر شدة على الجبهة والمناطق الفراشية وخلف الأذنين وجوانب العنق .
قد يشاهد التصبغ على المناطق المغطاة من الجسم في المناطق المعرضة للاحتكاك مثل الطيات الإبطية الأمامية والسرة ، وقد يشاهد توسع شعريات مرافق .
لقد سجل نتائج اختبار رقعة إيجابية لزيت الليمون ، ونبات إبرة الراعي وكانت النتائج سلبية لدى مرضى آخرين .
سجل المرض لدى مرضى مصابين بالإيدز ومتلازمة جوغرن .
ملان القطران : هو جلاد مهني ، يتظاهر بحكة واسعة شديدة وتصبغ شبكي وتوسع شعريات مع ميل لفرط التعرق .
فرط التصبغ المترقي العائلي : فرط تصبغ يوجد لدى الولادة مع زيادة الحجم ، وفرط تصبغ ملتحمة ومخاطية شدقية . الوراثة جسدية قاهرة .
الملان المكتسب المنتشر (طفل الكربون) : سجلت حالة واحدة في المكسيك طفل أبيض أصبح أسود بشكل منتشر .
فرط التصبغ حول العينين : اضطراب جسدي قاهر يصيب الجفون الأربعة وقد يمتد ليصيب الحواجب والوجنتين وتكثر في عرق البحر المتوسط .
عسر التلون المعدني:
- التفضض : أكثر ما يوجد التصبغ في أجزاء معرضة لضوء الشمس . تصاب الأغشية المخاطية الفموية والصلبة قد ينجم عن معالجات موضعية مثل سلفاديازين الفضة ، أو بسبب حلقات الفضة في شحمة الأذن . نسجياً تتركز حبيبات الفضة في منطقة الغشاء القاعدي للغدد العرقية وجدر الأوعية الدموية والوصل البشروي الأدمي .
- الزرنيخ : يتركز فرط التصبغ في الطية المغبنية واللعوة ، يترافق مع تقرن نقطي بالراحتين والأخمصين . يؤدي التعرض له لحدوث سرطانات لا ميلانية جلدية بعد 20-30 سـنة .
- الرصاص : يؤدي للون رصاصي مع تزرق وشحوب .
- الحديد : قد يؤدي استعماله في محلول Mnse’s لتوشيم .
- التينانيوا : سبب استعمال مرهم حـاوٍ عليه لـحدوث حطاطات صفراء على قضيب مريض.
- التذهب : قد يتحرض بالتطيبق الخلالي لأملاح الذهب خاصة في معالجة الداء الرثياني .يتطور تصبغ بنفسجي أو أزرق أو رمادي بشكل مبدئي على الجفون منتشراً للوجه وظهر اليدين ومناطق أخرى . شدة التذهب متعلقة بالجرعة وهو نادر الحدوث تحت جرعة تراكمية من 20معكغ من الذهب الخالص . يتركز التصبغ على المناطق المعرضة للشمس ولا يزداد الميلانين في مناطق فرط التصبغ . إن تصبغ الصلبة والأغشية المخاطية غير شائع .
- نسجياً لا يوجد التهاب جلدي ، يتوضع الذهب في الأدمة خاصة حول الأوعية ، لا تصاب البشرة ولا الوصل الأدمي البشروي ، ولـكن تتركز الحبيبات فـي منطقة الغشاء القاعدي للغدد العرقية.
- الزئبق : يحدث بشكل عقيدات تحت جلدية الناجمة عن الإنغراس العارض للزئبق الموجود في ميزان حرارة .
المراجع :
1- كتاب أندروز للأمراض الجلدية 2000
2- كتاب روك للأمراض الجلدية 1998
