زائر
مقـدمـة
الأورام الغرنية بالأنسجة الرخوة أو اللينة ( SfttisseSama )، هي أورام سرطانية تصنف ضمن الأورام اللحمية الغرنية ( sama)، و تنشأ بالأنسجة الرخـوة بالجسم، و هي الأنسجة التي تربط بُنية و أعضاء الجسـم أو تدعمها أو تحيط بها، و تشمل العضلات و الأنسجة الضامّة، مثل الأوتار التي تربط العضلات بالعظام، و الأنسجة الليفية و الغضاريف، و الأنسجة الزلالية المحيطة بالمفاصل ( synviatisses)، إضافة إلى الشحوم، و الأوعية الدموية، و الأعصاب، و قد تنشأ هذه الأورام و تنمـو في أي موضع بالجسم، غير أنها تنشأ عند الأطفـال و تتطور عـادة بمنطقة الجـذع ( الصدر، الظهر، البطن، الحوض، الأكتاف ) و الأطراف ( الذراعين، اليدين، الأرجل، الأقدام )، و قد تنشأ لدى نسبة ضئيلة بمنطقة الرأس و الرقبة.
و ثمة أنواع عديدة من هذه الأورام، و التي يتم تصنيفها حسب مواضع نشوئها بالأنسجة الرخوة، و تظهر الأنواع التي تصيب الأطفال غالبا بالعضلات المخططة و الملساء، و الأنسجة الضامّة، و الأوعية الدموية و الليمفاوية، و الجهاز العصبي الطرفي، و تُعد الأورام الغرنية بالعضلات المخططة( habdmysama ) التي تنشأ بالعضلات الهيكلية الإرادية المحيطة بالعظام، من أكثر الأنواع شيوعا لدى الأطفال، و تجدر الإشارة إلى أن بعض المراجع الطبية تشير إلى أورام الأنسجة الرخوة بشكل عام على أنها قسمين ، أورام غرنية بالعضلات المخططة، و أورام غرنية ليست بالعضلات المخططة ( Nnhabdmysama ) مشيرة بذلك لجميع أورام الأنسجة الرخوة فيما عدا الأورام الغرنية الناشئة بالعضلات المخططة.
و بالجدول التالي توضيح للأنواع الرئيسية من هذه الأورام و مواضع نشوئها و الفئات العمرية التي تظهر بها.
الأنواع الرئيسية للأورام الغـرنية بالأنسجة الرخوة لدى الأطفال
نسـيج المنشأ
نـوع الورم
المواضع المعـتادة بالجسم
الفئة العـمرية الشائعـة
العـضلات:
العضلات الهيكلية المخططة
habdmysama
الأورام الغرنية للعضلات المخططة:
Embynahabdmysama جنيني أو مضغي
الرأس و الرقبة، الجهاز البولي التناسلي
الرُضّع
Aveahabdmysama سنخي
الأذرع، الأرجل، الرأس والرقبة
الرُضّع
العـضلات الملساء
eimysama
الأورام الغرنية بالعضلات الملساء
الجذع
الأنسجة الليفية
Fibsama
الأورام الغرنية الليفية
الأذرع، الأرجل
Maignantfibshistiytma
ورم الخلايا النسجية الليفية
الأرجل
Dematfibsama
الأورام اللحمية الجلدية
الجذع
الشحـوم
ipsama
الأورام الغرنية الشحمية
الأذرع، الأرجل
الأوعـية الدموية
Infantie hemangipeiytma
ورم الخلايا الملاطية الوعائي
الأذرع، الأرجل، الجذع، الرأس و الرقبة
الرُضّع
الأنسجة الزلالية
Synvia sama
الورم الغرني الزليلي
الأذرع، الأرجل، الجذع
الأعـصاب الطرفية
nefibsamas
الأورام الغرنية بالألياف العصبية
الأذرع، الأرجل، الجذع
الأعـصاب العـضلية
Avea sft pat Sama
ورم الأطراف العصبية السنخية
الأذرع، الأرجل
الرُضّع
الغـضاريف
Extaskeeta myxid hndsama
ورم الغضاريف الغرني المخاطي
الأرجل
Extaskeetamesenhyma
ورم الأنسجة المتوسطة الغرني خارج العظام
الأرجل
حول عوامل الخطورة لنشوء أورام الأنسجة الرخوة
يُشير تعبير عوامل الخطورة ( iskfats ) إلى العوامل و الظروف التي تزيد من احتمال العرضة لأي مرض، مثل السرطان، عند أي شخص، و ثمة عوامل خطورة لكل نوع من الأورام، و قد تتضمن عوامل خطورة وراثية أي ترتبط بخصائص المورثات، إضافة إلى عوامل ترتبط بالبيئة أو نمط المعيشة و الظروف الحياتية، و رغم أن العوامل المتعلقة بنمط المعيشة مثل التدخين و التغذية السيئة أو تعاطي المسكرات تُعد من العوامل المهمة لدى العديد من أورام البالغين، إلا أن تأثيرها معدوم أو ضعيف عند التطرق لأورام الأطفال، و فيما يتعلق بعوامل الخطورة المتعلقة بالبيئة، لم يتبين للباحثين أي رابط بين نشوء أورام لأنسجة الرخوة لدى الأطفال و بين العوامل البيئية سواء قبل الولادة أو بعدها، مثل التعرض للكيماويات السامة أو تلوث المياه و الهواء، كما لم يتبين وجود أي رابط بظروف أخرى مثل استخدام الأشعة السينية أثناء الحمل، أو تناول أنواع العقاقير المختلفة، أو إصابة الأطفال برضوض متكررة أو جروح، و من جهة أخرى ثمة دراسات غير مثبتة تربط بين نشوء هذه الأورام لدى الأطفال و بين جملة من العوامل المختلفة، مثل تدني المستوى المعيشي، و تعرض الأجنة للإشعاع المؤين، و تعاطي الوالدين للمخدرات.
و يجدر بالذكر أن بعض الدراسات تربط بين نشوء هذه الأورام لدى البالغين و بين التعرض المستمر لبعض الكيميائيات، من أهمها حمض فينوكسي اسيتيك ( phenxyaetiaid ) المستخدم في صناعة مبيدات الأعشاب الضارة، و مركبات الكلوروفينول ( hphens ) المستخدمة كمواد حافظة في الصناعات الخشبية، إضافة إلى كلوريد الفينيل ( vinyhide ) المستخدم في صناعات اللدائن و الذي ينسب إليه بصفة خاصة نشوء الأورام الغرنية بالأوعية الدموية ( angisama ) للكبد لدى بعض حالات البالغين.عـوامل الخطورة المتعـلقة بالإشعـاع المؤين:
تفيد العديد من الدراسات الطبية عن وجود علاقة مباشرة، و بنسبة خطورة ضئيلة، بين معالجة مرضى السرطان سواء البالغين أو الأطفال بالعلاج الإشعاعي، و بين ظهور أورام ثانوية غير الورم الأصلي المُعالج خلال فترات لاحقة من الحياة، و منها نشوء بعض أنواع أورام الأنسجة الرخوة بالمواضع الواقعة ضمن حقل المعالجة الإشعاعية ( و إن كانت بنسبة ضئيلة ) و التي تزداد نسبة الخطورة لتطورها عند تلقي المعالجات في فترات مبكرة من العمر إضافة إلى تلقي جرعات عالية، و تُعد مثل هذه الأورام الثانوية أكثر شيوعا لدى البالغين حيث تظهر عقب عدة سنوات ( قد تصل إلى الثلاثين ) من انتهاء المعالجات الإشعاعية.
و تجدر الإشارة إلى أنه و في بدايات القرن الماضي، حيث كان العلماء يكتشفون مدى امكانات الإشعاع المؤين للاستخدامات العلاجية، تمت معالجة العديد من الأمراض غير السرطانية إشعاعيا ( مثل التهابات اللوزتين و الزوائد الأنفية )، دون التمكن من تحديد الجرعات الآمنة و طرق تركيز الإشعاع، و قد أفادت الدراسات لاحقا عن نشوء بعض أنواع أورام الأنسجة الرخوة لدى بعض المرضى نتيجة لذلك، و في الوقت الحاضر تتوخي المعالجات الإشعاعية للسرطان أقصى درجات الحرص في تسليط الإشعاع على موضع الأورام بأقصى دقة، مع حماية الأنسجة السليمة ما أمكن ذلك.
عوامل الخطورة الوراثية و عـلل المورثات:
تبين للعلماء منذ عقود أن الإنسان قد يرث عن أبويه بعض التبدلات و الاختلالات بالشفرات الوراثية بالحمض النووي للخلايا، و التي بدورها تسبب أمراضا تنتشر في عائلات بعينها، و ثمة نسبة خطورة عالية للعديد من الأمراض عند ولادة الأطفال مع وجود بعض أنواع العيوب الخلقية و التي تُعرف بالمتلازمات ( syndmes و يمكن تعريف المتلازمة بأنها مجموعة متزامنة من الأعراض و التشوهات أو الإعاقات أو الظواهر الشاذة الأخرى، و التي تظهر في اغلب الأحوال مجتمعة بنفس المريض )، و من المتلازمات التي تم الربط بينها و بين زيادة نسبة الخطورة لنشوء أورام الأنسجة الرخوة:
متلازمة بيكويث ويدمان ( Bekwith-Wiedemann syndme ): حيث تنمو الأعضاء الداخلية، مثل الكبد و الطحال، لدى الأطفال المصابين بهذه المتلازمة بأحجام متضخمة و غير اعتيادية، و يظهر ذلك باللسان بشكل شائع، و من المعتاد أيضا أن تظهر بينهم علة فرط الضخامة النصفية ( hemihypetphy )، بتضخم ذراع أو رجل أو كليهما بجانب واحد من الجسم، إضافة إلى عدم التماثل في النمو الجسدي، و رغم أن الأطفال المصابين بهذه المتلازمة عرضة بشكل كبير لنشوء ورم ويلمز الكلوي بشكل خاص، إلا أنهم يحملون نسبة خطورة بدرجة اقل لنشوء الأورام الغرنية للعضلات المخططة ضمن الأنسجة الرخوة.
متلازمة لي فراومني ( i-Fameni ): و التي إضافة إلى أنها تزيد من نسبة الخطر لنشوء أورام ابيضاض الدم و أورام العظام الغرنية و سرطان الثدي و الأورام الدماغية، تحمل نسبة خطورة أيضا لنشوء أورام الأنسجة الرخوة و خصوصا أورام العضلات المخططة.
علّة الأورام الليفية العـصبية ( Nefibmatsis )، و التي تُعرف أيضا بعلّة ريكلينقـهاوزن
* ( ekinghasen’s disease )، و هي علة وراثية من خواصها نشوء أورام ليفية بالأعصاب الطرفية، و ظهور بقع بنية اللون على البشرة و تشوهات بالأنسجة تحت الجلد و بالعظام، و من المعتاد أن تتسبب هذه العلة في نشوء أورام عصبية متعددة، إلا أنها تزيد أيضا من نسبة الخطورة لنشوء أورام الأنسجة الرخوة بما في ذلك أورام العضلات المخططة الغرنية.
و تجدر الإشارة إلى أن هذه العلل و المتلازمات تُعد نادرة و تمثل نسبة ضئيلة من حالات أورام الأنسجة الرخوة، بينما لا يُعرف سبب محدد يقف وراء نشوء مثل هذه الأورام لدى حالات أخرى لا تعاني من مثل هذه العلل.
الأورام الغرنية بالأنسجة الرخوة أو اللينة ( SfttisseSama )، هي أورام سرطانية تصنف ضمن الأورام اللحمية الغرنية ( sama)، و تنشأ بالأنسجة الرخـوة بالجسم، و هي الأنسجة التي تربط بُنية و أعضاء الجسـم أو تدعمها أو تحيط بها، و تشمل العضلات و الأنسجة الضامّة، مثل الأوتار التي تربط العضلات بالعظام، و الأنسجة الليفية و الغضاريف، و الأنسجة الزلالية المحيطة بالمفاصل ( synviatisses)، إضافة إلى الشحوم، و الأوعية الدموية، و الأعصاب، و قد تنشأ هذه الأورام و تنمـو في أي موضع بالجسم، غير أنها تنشأ عند الأطفـال و تتطور عـادة بمنطقة الجـذع ( الصدر، الظهر، البطن، الحوض، الأكتاف ) و الأطراف ( الذراعين، اليدين، الأرجل، الأقدام )، و قد تنشأ لدى نسبة ضئيلة بمنطقة الرأس و الرقبة.
و ثمة أنواع عديدة من هذه الأورام، و التي يتم تصنيفها حسب مواضع نشوئها بالأنسجة الرخوة، و تظهر الأنواع التي تصيب الأطفال غالبا بالعضلات المخططة و الملساء، و الأنسجة الضامّة، و الأوعية الدموية و الليمفاوية، و الجهاز العصبي الطرفي، و تُعد الأورام الغرنية بالعضلات المخططة( habdmysama ) التي تنشأ بالعضلات الهيكلية الإرادية المحيطة بالعظام، من أكثر الأنواع شيوعا لدى الأطفال، و تجدر الإشارة إلى أن بعض المراجع الطبية تشير إلى أورام الأنسجة الرخوة بشكل عام على أنها قسمين ، أورام غرنية بالعضلات المخططة، و أورام غرنية ليست بالعضلات المخططة ( Nnhabdmysama ) مشيرة بذلك لجميع أورام الأنسجة الرخوة فيما عدا الأورام الغرنية الناشئة بالعضلات المخططة.
و بالجدول التالي توضيح للأنواع الرئيسية من هذه الأورام و مواضع نشوئها و الفئات العمرية التي تظهر بها.
الأنواع الرئيسية للأورام الغـرنية بالأنسجة الرخوة لدى الأطفال
نسـيج المنشأ
نـوع الورم
المواضع المعـتادة بالجسم
الفئة العـمرية الشائعـة
العـضلات:
العضلات الهيكلية المخططة
habdmysama
الأورام الغرنية للعضلات المخططة:
Embynahabdmysama جنيني أو مضغي
الرأس و الرقبة، الجهاز البولي التناسلي
الرُضّع
Aveahabdmysama سنخي
الأذرع، الأرجل، الرأس والرقبة
الرُضّع
العـضلات الملساء
eimysama
الأورام الغرنية بالعضلات الملساء
الجذع
الأنسجة الليفية
Fibsama
الأورام الغرنية الليفية
الأذرع، الأرجل
Maignantfibshistiytma
ورم الخلايا النسجية الليفية
الأرجل
Dematfibsama
الأورام اللحمية الجلدية
الجذع
الشحـوم
ipsama
الأورام الغرنية الشحمية
الأذرع، الأرجل
الأوعـية الدموية
Infantie hemangipeiytma
ورم الخلايا الملاطية الوعائي
الأذرع، الأرجل، الجذع، الرأس و الرقبة
الرُضّع
الأنسجة الزلالية
Synvia sama
الورم الغرني الزليلي
الأذرع، الأرجل، الجذع
الأعـصاب الطرفية
nefibsamas
الأورام الغرنية بالألياف العصبية
الأذرع، الأرجل، الجذع
الأعـصاب العـضلية
Avea sft pat Sama
ورم الأطراف العصبية السنخية
الأذرع، الأرجل
الرُضّع
الغـضاريف
Extaskeeta myxid hndsama
ورم الغضاريف الغرني المخاطي
الأرجل
Extaskeetamesenhyma
ورم الأنسجة المتوسطة الغرني خارج العظام
الأرجل
حول عوامل الخطورة لنشوء أورام الأنسجة الرخوة
يُشير تعبير عوامل الخطورة ( iskfats ) إلى العوامل و الظروف التي تزيد من احتمال العرضة لأي مرض، مثل السرطان، عند أي شخص، و ثمة عوامل خطورة لكل نوع من الأورام، و قد تتضمن عوامل خطورة وراثية أي ترتبط بخصائص المورثات، إضافة إلى عوامل ترتبط بالبيئة أو نمط المعيشة و الظروف الحياتية، و رغم أن العوامل المتعلقة بنمط المعيشة مثل التدخين و التغذية السيئة أو تعاطي المسكرات تُعد من العوامل المهمة لدى العديد من أورام البالغين، إلا أن تأثيرها معدوم أو ضعيف عند التطرق لأورام الأطفال، و فيما يتعلق بعوامل الخطورة المتعلقة بالبيئة، لم يتبين للباحثين أي رابط بين نشوء أورام لأنسجة الرخوة لدى الأطفال و بين العوامل البيئية سواء قبل الولادة أو بعدها، مثل التعرض للكيماويات السامة أو تلوث المياه و الهواء، كما لم يتبين وجود أي رابط بظروف أخرى مثل استخدام الأشعة السينية أثناء الحمل، أو تناول أنواع العقاقير المختلفة، أو إصابة الأطفال برضوض متكررة أو جروح، و من جهة أخرى ثمة دراسات غير مثبتة تربط بين نشوء هذه الأورام لدى الأطفال و بين جملة من العوامل المختلفة، مثل تدني المستوى المعيشي، و تعرض الأجنة للإشعاع المؤين، و تعاطي الوالدين للمخدرات.
و يجدر بالذكر أن بعض الدراسات تربط بين نشوء هذه الأورام لدى البالغين و بين التعرض المستمر لبعض الكيميائيات، من أهمها حمض فينوكسي اسيتيك ( phenxyaetiaid ) المستخدم في صناعة مبيدات الأعشاب الضارة، و مركبات الكلوروفينول ( hphens ) المستخدمة كمواد حافظة في الصناعات الخشبية، إضافة إلى كلوريد الفينيل ( vinyhide ) المستخدم في صناعات اللدائن و الذي ينسب إليه بصفة خاصة نشوء الأورام الغرنية بالأوعية الدموية ( angisama ) للكبد لدى بعض حالات البالغين.عـوامل الخطورة المتعـلقة بالإشعـاع المؤين:
تفيد العديد من الدراسات الطبية عن وجود علاقة مباشرة، و بنسبة خطورة ضئيلة، بين معالجة مرضى السرطان سواء البالغين أو الأطفال بالعلاج الإشعاعي، و بين ظهور أورام ثانوية غير الورم الأصلي المُعالج خلال فترات لاحقة من الحياة، و منها نشوء بعض أنواع أورام الأنسجة الرخوة بالمواضع الواقعة ضمن حقل المعالجة الإشعاعية ( و إن كانت بنسبة ضئيلة ) و التي تزداد نسبة الخطورة لتطورها عند تلقي المعالجات في فترات مبكرة من العمر إضافة إلى تلقي جرعات عالية، و تُعد مثل هذه الأورام الثانوية أكثر شيوعا لدى البالغين حيث تظهر عقب عدة سنوات ( قد تصل إلى الثلاثين ) من انتهاء المعالجات الإشعاعية.
و تجدر الإشارة إلى أنه و في بدايات القرن الماضي، حيث كان العلماء يكتشفون مدى امكانات الإشعاع المؤين للاستخدامات العلاجية، تمت معالجة العديد من الأمراض غير السرطانية إشعاعيا ( مثل التهابات اللوزتين و الزوائد الأنفية )، دون التمكن من تحديد الجرعات الآمنة و طرق تركيز الإشعاع، و قد أفادت الدراسات لاحقا عن نشوء بعض أنواع أورام الأنسجة الرخوة لدى بعض المرضى نتيجة لذلك، و في الوقت الحاضر تتوخي المعالجات الإشعاعية للسرطان أقصى درجات الحرص في تسليط الإشعاع على موضع الأورام بأقصى دقة، مع حماية الأنسجة السليمة ما أمكن ذلك.
عوامل الخطورة الوراثية و عـلل المورثات:
تبين للعلماء منذ عقود أن الإنسان قد يرث عن أبويه بعض التبدلات و الاختلالات بالشفرات الوراثية بالحمض النووي للخلايا، و التي بدورها تسبب أمراضا تنتشر في عائلات بعينها، و ثمة نسبة خطورة عالية للعديد من الأمراض عند ولادة الأطفال مع وجود بعض أنواع العيوب الخلقية و التي تُعرف بالمتلازمات ( syndmes و يمكن تعريف المتلازمة بأنها مجموعة متزامنة من الأعراض و التشوهات أو الإعاقات أو الظواهر الشاذة الأخرى، و التي تظهر في اغلب الأحوال مجتمعة بنفس المريض )، و من المتلازمات التي تم الربط بينها و بين زيادة نسبة الخطورة لنشوء أورام الأنسجة الرخوة:
متلازمة بيكويث ويدمان ( Bekwith-Wiedemann syndme ): حيث تنمو الأعضاء الداخلية، مثل الكبد و الطحال، لدى الأطفال المصابين بهذه المتلازمة بأحجام متضخمة و غير اعتيادية، و يظهر ذلك باللسان بشكل شائع، و من المعتاد أيضا أن تظهر بينهم علة فرط الضخامة النصفية ( hemihypetphy )، بتضخم ذراع أو رجل أو كليهما بجانب واحد من الجسم، إضافة إلى عدم التماثل في النمو الجسدي، و رغم أن الأطفال المصابين بهذه المتلازمة عرضة بشكل كبير لنشوء ورم ويلمز الكلوي بشكل خاص، إلا أنهم يحملون نسبة خطورة بدرجة اقل لنشوء الأورام الغرنية للعضلات المخططة ضمن الأنسجة الرخوة.
متلازمة لي فراومني ( i-Fameni ): و التي إضافة إلى أنها تزيد من نسبة الخطر لنشوء أورام ابيضاض الدم و أورام العظام الغرنية و سرطان الثدي و الأورام الدماغية، تحمل نسبة خطورة أيضا لنشوء أورام الأنسجة الرخوة و خصوصا أورام العضلات المخططة.
علّة الأورام الليفية العـصبية ( Nefibmatsis )، و التي تُعرف أيضا بعلّة ريكلينقـهاوزن
* ( ekinghasen’s disease )، و هي علة وراثية من خواصها نشوء أورام ليفية بالأعصاب الطرفية، و ظهور بقع بنية اللون على البشرة و تشوهات بالأنسجة تحت الجلد و بالعظام، و من المعتاد أن تتسبب هذه العلة في نشوء أورام عصبية متعددة، إلا أنها تزيد أيضا من نسبة الخطورة لنشوء أورام الأنسجة الرخوة بما في ذلك أورام العضلات المخططة الغرنية.
و تجدر الإشارة إلى أن هذه العلل و المتلازمات تُعد نادرة و تمثل نسبة ضئيلة من حالات أورام الأنسجة الرخوة، بينما لا يُعرف سبب محدد يقف وراء نشوء مثل هذه الأورام لدى حالات أخرى لا تعاني من مثل هذه العلل.
التعديل الأخير بواسطة المشرف:
