الهيموفيليا انواعها و علاجها

زائر
أنواع الهيموفيليا
تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب إذ بمجرد ان يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل وخاصة مفصل الركبة والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف كذلك في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية الأمر الذي يعرض حياة المصاب للخطر، أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب بالخطر الشديد. وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع الأسنان، أو أي إجراء جراحي بسيط أو جراحة كبرى ، هو أمر يعرض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه إن لم تتخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات.

هيموفيليا A:
وهو مرض يصيب الرجال فقط. ويمكن أن يورثه الرجل لبناته الإناث ولكن كحاملات للمرض، والإناث الحاملات للمرض يمكن أن ينقلنه وراثياً لأبنائهن الذكور، ونسبة إصابة الأبناء الذكور بهذا المرض هي 50% ، أما الإناث فنسبة كونهن حاملات ( ناقلات) للمرضى هي 50%.

هيموفيليا B:
وهو يورث بنفس الطريقة السابقة كما في نوع A، لكن نسبة انتشاره أقل من هيموفيليا A إذ أن نسبة انتشار هيموفيليا A هي خمسة أضعاف نسبة انتشار هيموفيليا B . وبالنسبة للأعراض فهي متشابهة في النوعين ولا يمكن التمييز بينهما إلا من خلال إجراء فحص مخبري للدم لمعرفة العامل الذي حدث فيه النقص. وتسمى هيموفيليا B أحياناً بمرض كريسماس ( histmas disease ) نسبة إلى السيد كريسماس ، أول مصاب تم تشخيصه بهذا المرض.

مرضى الهيمموفيليا والمثبطات:
ويقصد بالمثبطات الأجسام المضادة المعادلة التي تتكون في جسم المصاب بالهيموفيليا بعد تلقي العلاج التعويضي بعامل التخثر المفقود أو الناقص . أما نسبة تكون هذه المثبطات (و التي تؤثر سلباً على العلاج) لدى المصابين بالهيموفيليا A هي تقريبا 10-30% و3-5% لدى مرضى هيموفيليا B. وتتكون معظم هذه المثبطات عادة في الجسم قبل سن العشرين. وتصعب معالجة الأشخاص الذين تكونت لديهم هذه المثبطات. ويمكن التنبؤ بوجود هذه المثبطات عندما يفشل برنامج العلاج التعويضي، إذ تظهر علامات عدم الاستجابة للعلاج. ويمكن معرفة مستوى تعداد هذه الأجسام المضادة في الجسم من خلال إجراء فحص خاص يقيس عددها .
الهيموفيليا المكتسبة:
ويحدث هذا النوع من الهيموفيليا بسبب التكون التلقائي لأجسام مضادة ( مثبطات) لعوامل التخثر رقم "9" أو "8" أما السبب في حدوث هذا النوع من المرض إما أن يكون غير معروف على وجه التحديد ، أو نتيجة للتقدم في العمر، أو الحمل، أو امرض المناعة الذاتية، أو السرطان. وعادة ما يكتشف هذا النوع من الهيموفيليا عند حدوث حالة نزف شديدة تستدعي المعالجة الطارئة، وغالباً ما يصعب معالجتها حتى مع استعمال كميات كبيرة من عوامل التخثر التعويضية.


علاج مرض الهيموفيليا



قام نوفو نورديسك بتطوير وإنتاج نوفوسيفين العامل السابع لمعالجة مرضى الهيموفيليا الذين قد تكونت في أجسامهم المثبطات ( الأجسام المضادة) . ولا تستخدم أية مواد من أصل بشري في عملية التصنيع أو في مراحل الإنتاج النهائية. ويعمل نوفوسيفن على الحد من النزف من خلال تكوين مركبات مع العامل النسجي في الموقع الذي تعرض للنزف دون التدخل أو الاعتماد على وجود عامل رقم "8" أو " 9" . إن ميكانيكية العمل هذه تفسر فعالية وتأثير نوفوسيفين في حلّ المشاكل النزفية حتى في غياب العوامل "8" و "9"

الهيموفيليا هو أحد الأمراض النزفية الوراثية، ويقدر انتشاره بـ 30-40 حالة لكل مليون نسمة. المرضى المصابون بالهيموفيليا نوع " أ" يعانون من نقص جزئي أو تام أو خلل في إنتاج احد اهم بروتينات التخثر في الدم وهو العامل رقم "8" ، أما أولئك المصابون بالهيموفيليا نوع "ب" فهم يعانون من نفس المشكلة ولكن في بروتين تخثر الدم رقم "9" . وتقسم الهيموفيليا حسب شدة النقص في هذه العوامل؛ فالهيموفيليا الشديدة تشخص عندما تكون فعالية عامل التخثر –الذي حدث فيه النقص –أقل بـ 1% من المعدل الطبيعي . أما الهيموفيليا الخفيفة فتصنف عندما تكون فعالية عامل التخثر المتأثر أكثر من 5% من المعدل الطبيعي. أما الحالة المتوسطة من المرض فهي عندما تكون نسبة فعالية عامل التخثر بين 1-5% من المعدل الطبيعي .
 

موضوع قيم
بارك الله فيك أخي عمر
ننتظر المزيد من المشاركات المميزة
 

زائر
موضوع مفيد جدا للمرضي الذين يعانون من هذا المرض شكرا لطرحك موضوع كهذا احترامي وتحياتي اخي العزيزxa&xa
 

زائر
مشكور اخي باحث علي مشاركاتك القيمة
اثابك الله
 

زائر
باركك الله يا حكيم عمر
 

زائر
موضوع قيم و مليء بالمعلومات المهمة

جزاك الله خيرا أخي
 

زائر
شكرا جزيلا على هذا الموضوع القيم
وللاسف لدينا بالعائلة هذا المرض اللعين
وبصراحة نعاني الامرين من اجل الحصول على علبة الدواء الواحدة والتي تعتبر غير كافية
وذلك بسبب انها غالية السعر نسبيا (حوالي 250$) وطبعا علبة واحدة لاتكفي للعلاج لحالة نزيف مهما كانت صغيرة كما انها مخصصة بمشافي الدولة وغير موجودة بالمشافي الخاصة
وهذا الكلام في سوريا
نتمنى منكم المساعدة وشكرا
 

زائر
بارك الله فيك ...
موضوع قيَم ، وأنا احد المصابين بالهيموفيليا A
وبسببه تعرضت الى اصابات كثيره في الصغر تحولت الى عاهات مستديمه وبعض الاعاقات في الاطراف الاربعه .

تحياتي ،،،
 

زائر
الله يشفيك اخوي
وشكرا للاخ Xa8ax على الموضع القيم
 

زائر
جزااااك الله كل خير
 

مشكوووووووووووور للافادة...


جزاك الله خيرااا...للامام دائمااا....
 

زائر
مشكووووووووور على المشاركة القيمة
 

زائر
شكرا على هذاالموقع الجميلin14; in13;
 

زائر
جزاكم اللة خيرا واريد التعرف ما هي العلاقة اللتي تربط ما بين مرض الهيموفيليا ومرض نقص المناعة المكتسبة وشكرا لكم
 

زائر
شكراااااااااااعلى الموضوع
 

زائر
السلام عليكم

مشكور اخوي على المعلومات
يعطيك الف عافيه
in7;
 

زائر
يا مخاقير وين الهيمو فيليا
 

زائر
بارك الله فيك اخوي على الموضوع القيم