الحكيم أدهم أحمد
طبيب
السلام عليكم و رحمة الله و بركاته
يسعدني أن تطالعوا هذا الموضوع الهام
Pyysti kidney disease مرض التكيس الكلوي
كتابة و إعداد الحكيم : أدهم أحمد
17 مارس 2006
*تعريف بالكلى و وظيفتها :::: انقر هنا :::: .
*التعريف Definitin: التكيس الكلوي هو وراثي يصيب الكلي مما يتسبب في تضخم الكلى و يؤتر على وظيفتها بسب تواجد اكياس عديدة على الكلي تحتوي على سائل خاص.
*الأسباب و عوامل الخطرases and isk fats:
أهم الأسباب ورائية "اذا كان يحمل أحد الأبوين ذلك الجين المسبب للمرض فإن بنسبة 50% يكون الأطفال معرضين للإصابة بالمرض.
و طريقة نمو تلك الأكياس لا زالت مجهولة حتى الآن.
يرتبط التكيس بالإصابة أيضاً بــ :
أ* تمدد الأوعية الدموية Aneysms هو إنتفاخ يشبه البالون في الشرايين، و يمكن أَن يتشكل في الشرايين بمختلف أحجامها. يحدث تمدد الأوعية الدموية عندما يجبر ضغط الدم، الذي يعبر جزء ضعيف من شريان ما، الجدران على الإنتفاخ للخارج. لا تعتبر كلّ حالات تمدد الأوعية الدموية خطرة. لكن إذا مدّت هذه الإنتفاخات الشريان بصورة ضخمة، فإن الجدران قد تنفجر، تاركة الشخص المصاب ينزف إلى الموت. تمدد الأوعية الدموية الذي يؤدي الى نزيف في تجويف الدماغ يمكن أن يؤدي إلى الجلطة الدماغية أو الموت.
ب* رتوج قولون ni divetia.
ج* تكيس الكبد .ysts in the ive
د* تكيس البنكرياس ysts in the paneas.
هـ*تكيس الخصيتين ysts in the Testes.
في المراحلِ المبكّرةِ مِنْ المرضِ، تُكبّرُ الأكياس على الكليةَ وتَتدخّلُ في وظيفةِ الكليةِ، يُؤدّي إلى ارتفاع ضغطِ الدمّ المُزمنِ وخلل في وظيفة الكليةِ. الأكياس قَدْ تُسبّبُ الكِلى لزيَاْدَة إنتاجِ eythpietin (الهورمون الذي يُحفّزُ إنتاجَ خلايا الدمِّ الحمراءِ) يُؤدّي إلى الكثير مِنْ خلايا الدمِّ الحمراءِ، بدلاً مِنْ فقرِ الدم المتوقّعِ لمرضِ الكليةِ المُزمنِ.
قد يحدث نزف في أحد الأكياس يُمْكِنُ أَنْ يُسبّبَ ألمَ في الخاصرة. حصاوى الكلى أكثر شيوعاً في الناسِ مَع بي كْي دي (مرض تكيس الكلى). مع إرتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه.
يَسُوءُ المرضُ ببطئ، يُؤدّي إلى فشلِ الكليةِ النهائيِ في النهاية. هو يُرتَبطُ بمرضِ الكبدِ أيضاً، بضمن ذلك إلتهابات في أكياس الكبدِ.
أيضاً يَظْهرُ في مرحلة التكوين الجنيني أَو الطفولةِ؛ يَمِيلُ إلى أن يكون جدّيَ جداً ويَتقدّمَ بسرعة، يُؤدّي إلى فشلِ الكليةِ النهائيِ ويُسبّبُ موتَ عموماً في مرحلة تكوين الجنين أَو الطفولةِ.
يَحْدثُ هذا المرض في كلا الأطفال والبالغون، لَكنَّه أكثر عموميةً في البالغين، بالأعراضِ في أغلب الأحيان لا يَظْهرُ حتى عُمرِ متوسّطِ. يُؤثّرُ على تقريباً 1 في 1,000 أمريكي. العدد الفعلي قَدْ يَكُون أكثرَ، كبَعْض الناسِ ما عِنْدَهُمْ أعراضُ. المرض قَدْ لا يُكتَشفُ مالم يتم فحص مخبري للحالة المشتبه فيها بالإصابة بالمرض.
*الأعراض و العلامات Signs and Symptms :
§ وجود الدمّ في البولِ.Hematia
§ ألم الخاصرة Fank pain في واحد أَو كلا الجانبينِ.
§ التبوّل المفرط في الليل.Ntia
§ الألم في البطن أَو الرقة البطنية tendeness.
§ الأعراضSymptms الإضافية التي قَدْ تُرتَبطُ بهذا المرضِ يَتضمّنُ التالي:
* حالات غير طبيعية للأظافر. Nai abnmaities
* الحيض المؤلم.Painf menstatin
* ألم المفاصل.Jint pain
* الدوخة. Dwsiness
* ارتفاع ضغط الدمّ .Hypetensin*الفحوصات و التجارب المعملية Diagnstis Evaatin :
أول فحص و هو قياس العلامات الحيوية Vita Signالفحص قَدْ يظهر وجود ارتفاع ضغطَ دمّ ، ووجود كتلmass من خلايا متجمعة على الكلى و البطن يمكن لمسها باليد و ايضاً قد يكون هناك أصوت غير طبيعية للقلب heat mms أو إشاراتَ أخرى تظهر القصورِ الشريان الأبهريِ أَو القصورِ التاجيِ.
تحليل البول ine Anaysis قَدْ يظهر وجود بروتينَ أَو دمَّ .
فحص B قد يظهر أما ارتفاع أو انخفاض في كرات الدم الحمراء الهيماتوكريت و الهيماتوكريت hematit .
فحص التصوير الصبغي لشرايين الدماغ angigaphy قَدْ تظهر تمدد أوعية دمويةَ aneysms مرتبطَة بالمشكلة نفسها.
*قَدْ يُكتَشفُ المرض بالإختباراتِ التاليةِ Tests:
* الأشعة الفوق السمعية البطنية Abd. tasnd
* المَسْح البطني سي تي المقطعي T San
* المَسْح التصوير بالرّنين المغناطيسي البطنيِMI
* IVP (An intavens pyegam) صبغة تحقن الوريد لتصل الى الكلى ثم يتم التصور بالأشعة السينية X-ay.
* هناك فحوصات جينية للعائلات التي قد وجد بها افراد مصابة بالمرض بي كْي دي، وهي إختبارات صلة جينيةِ يُمْكِنُ أَنْ تُؤدّي للتَقْرير وتحديد أي شخص يشكل الخطرِ ويحْملُ جينَ بي كْي دي .* العلاج Teatment :
لا يتوفر حتى الآن أي علاج خاص بالمشكلة ذاتها.و لكن من أهداف معالجةِ المرض هو تخفيضَ الأعراضِ ومنعِ المضاعفات.
و أيضاً السيطرة على إرتفاع ضغط الدم و علاجه بمضادات ارتفاع ضغط الدم Antihypetensive dgsو مدرات البول Dietisو تناول المريض حمية غذائية Diet egime ذات كم ملحِي منخفض، أَو أي طرق علاج أخرى.
منع و علاج التهابات المجاري البوليةTI فوراً بالمضادات الحيوية Antibitis الملائمةِ.
أيّ أعراض فقرِ الدم Anemia قَدْ تُعالجُ بإعطاء اقراض الحديد و نقل هرمون eythpietin أَو نقل دَمّ.
التدخل الجراحي بإزالة تلك الأكياس أو عند الفشل الكلوي إزالة الكلي و زراعة الكلىKidey Tanspantatin .
أحياناً قد يستخدم الغسيل الكلوي Diaysisللتخفيف من فضلات waste pdtsو سوائل الجسم exessive bdy fids .
* توقعات ممكن أن تحدث للمريض Expetatins:
يَتقدّمُ مرضُ كليةِ Pyysti ببطئ و ثبات. المعالجة الطبية قَدْ تفيد في التخفيف من الأعراضِ لعدّة سَنَوات. فشل الكليةِ النهائيِ النهائيِ ESF شي شائع و كثيراً ما يحدث.
* مضاعفات المرض mpiatins:
§ ضغط الدمّ العالي High bd pesse
§ فقر الدم Anemia
§ عدوى و التهابات المجاري البولية المتكرّرةِ eent inay tat infetin
§ عدوى الكليةِ المتكرّرةِ eent kidney infetin
§ حصاوى الكلى Kidney stnes
§ فشل الكليةِ، معتدل إلى حادِّ Kidney faie, mid t sevee
§ فشل الكليةِ النهائيِ ESF
§ نزف أَو تمزيق الأكياس Beeding pte f ysts
§ عدوى و التهابات أكياس الكبد ِInfetin f ive ysts
§ فشل كبدِ، معتدل إلى حادِّ ive faie, mid t sevee
* للمزيد من الصور التوضيحية :
Pyysti Kidney Diseaseمرض التكيس الكلوي الوراثي
صورة حقيقة لمقطع طولي في كلية غير طبيعية
في مرض التكيس الكلوي pyysti kidney disease . تبدأ الأكياس بالنموعلى جدار الكلية و التضخم تدريجياً و تدمر الكثير من خلايا الكلية و تفقد الكلية وظيفتها.
اتمنى أن ينال إعجابكم
بقلم الحكيم :أدهم أحمد
يسعدني أن تطالعوا هذا الموضوع الهام
Pyysti kidney disease مرض التكيس الكلوي
كتابة و إعداد الحكيم : أدهم أحمد
17 مارس 2006
*تعريف بالكلى و وظيفتها :::: انقر هنا :::: .
*التعريف Definitin: التكيس الكلوي هو وراثي يصيب الكلي مما يتسبب في تضخم الكلى و يؤتر على وظيفتها بسب تواجد اكياس عديدة على الكلي تحتوي على سائل خاص.
*الأسباب و عوامل الخطرases and isk fats:
أهم الأسباب ورائية "اذا كان يحمل أحد الأبوين ذلك الجين المسبب للمرض فإن بنسبة 50% يكون الأطفال معرضين للإصابة بالمرض.
و طريقة نمو تلك الأكياس لا زالت مجهولة حتى الآن.
يرتبط التكيس بالإصابة أيضاً بــ :
أ* تمدد الأوعية الدموية Aneysms هو إنتفاخ يشبه البالون في الشرايين، و يمكن أَن يتشكل في الشرايين بمختلف أحجامها. يحدث تمدد الأوعية الدموية عندما يجبر ضغط الدم، الذي يعبر جزء ضعيف من شريان ما، الجدران على الإنتفاخ للخارج. لا تعتبر كلّ حالات تمدد الأوعية الدموية خطرة. لكن إذا مدّت هذه الإنتفاخات الشريان بصورة ضخمة، فإن الجدران قد تنفجر، تاركة الشخص المصاب ينزف إلى الموت. تمدد الأوعية الدموية الذي يؤدي الى نزيف في تجويف الدماغ يمكن أن يؤدي إلى الجلطة الدماغية أو الموت.
ب* رتوج قولون ni divetia.
ج* تكيس الكبد .ysts in the ive
د* تكيس البنكرياس ysts in the paneas.
هـ*تكيس الخصيتين ysts in the Testes.
في المراحلِ المبكّرةِ مِنْ المرضِ، تُكبّرُ الأكياس على الكليةَ وتَتدخّلُ في وظيفةِ الكليةِ، يُؤدّي إلى ارتفاع ضغطِ الدمّ المُزمنِ وخلل في وظيفة الكليةِ. الأكياس قَدْ تُسبّبُ الكِلى لزيَاْدَة إنتاجِ eythpietin (الهورمون الذي يُحفّزُ إنتاجَ خلايا الدمِّ الحمراءِ) يُؤدّي إلى الكثير مِنْ خلايا الدمِّ الحمراءِ، بدلاً مِنْ فقرِ الدم المتوقّعِ لمرضِ الكليةِ المُزمنِ.
قد يحدث نزف في أحد الأكياس يُمْكِنُ أَنْ يُسبّبَ ألمَ في الخاصرة. حصاوى الكلى أكثر شيوعاً في الناسِ مَع بي كْي دي (مرض تكيس الكلى). مع إرتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه.
يَسُوءُ المرضُ ببطئ، يُؤدّي إلى فشلِ الكليةِ النهائيِ في النهاية. هو يُرتَبطُ بمرضِ الكبدِ أيضاً، بضمن ذلك إلتهابات في أكياس الكبدِ.
أيضاً يَظْهرُ في مرحلة التكوين الجنيني أَو الطفولةِ؛ يَمِيلُ إلى أن يكون جدّيَ جداً ويَتقدّمَ بسرعة، يُؤدّي إلى فشلِ الكليةِ النهائيِ ويُسبّبُ موتَ عموماً في مرحلة تكوين الجنين أَو الطفولةِ.
يَحْدثُ هذا المرض في كلا الأطفال والبالغون، لَكنَّه أكثر عموميةً في البالغين، بالأعراضِ في أغلب الأحيان لا يَظْهرُ حتى عُمرِ متوسّطِ. يُؤثّرُ على تقريباً 1 في 1,000 أمريكي. العدد الفعلي قَدْ يَكُون أكثرَ، كبَعْض الناسِ ما عِنْدَهُمْ أعراضُ. المرض قَدْ لا يُكتَشفُ مالم يتم فحص مخبري للحالة المشتبه فيها بالإصابة بالمرض.
*الأعراض و العلامات Signs and Symptms :
§ وجود الدمّ في البولِ.Hematia
§ ألم الخاصرة Fank pain في واحد أَو كلا الجانبينِ.
§ التبوّل المفرط في الليل.Ntia
§ الألم في البطن أَو الرقة البطنية tendeness.
§ الأعراضSymptms الإضافية التي قَدْ تُرتَبطُ بهذا المرضِ يَتضمّنُ التالي:
* حالات غير طبيعية للأظافر. Nai abnmaities
* الحيض المؤلم.Painf menstatin
* ألم المفاصل.Jint pain
* الدوخة. Dwsiness
* ارتفاع ضغط الدمّ .Hypetensin*الفحوصات و التجارب المعملية Diagnstis Evaatin :
أول فحص و هو قياس العلامات الحيوية Vita Signالفحص قَدْ يظهر وجود ارتفاع ضغطَ دمّ ، ووجود كتلmass من خلايا متجمعة على الكلى و البطن يمكن لمسها باليد و ايضاً قد يكون هناك أصوت غير طبيعية للقلب heat mms أو إشاراتَ أخرى تظهر القصورِ الشريان الأبهريِ أَو القصورِ التاجيِ.
تحليل البول ine Anaysis قَدْ يظهر وجود بروتينَ أَو دمَّ .
فحص B قد يظهر أما ارتفاع أو انخفاض في كرات الدم الحمراء الهيماتوكريت و الهيماتوكريت hematit .
فحص التصوير الصبغي لشرايين الدماغ angigaphy قَدْ تظهر تمدد أوعية دمويةَ aneysms مرتبطَة بالمشكلة نفسها.
*قَدْ يُكتَشفُ المرض بالإختباراتِ التاليةِ Tests:
* الأشعة الفوق السمعية البطنية Abd. tasnd
* المَسْح البطني سي تي المقطعي T San
* المَسْح التصوير بالرّنين المغناطيسي البطنيِMI
* IVP (An intavens pyegam) صبغة تحقن الوريد لتصل الى الكلى ثم يتم التصور بالأشعة السينية X-ay.
* هناك فحوصات جينية للعائلات التي قد وجد بها افراد مصابة بالمرض بي كْي دي، وهي إختبارات صلة جينيةِ يُمْكِنُ أَنْ تُؤدّي للتَقْرير وتحديد أي شخص يشكل الخطرِ ويحْملُ جينَ بي كْي دي .* العلاج Teatment :
لا يتوفر حتى الآن أي علاج خاص بالمشكلة ذاتها.و لكن من أهداف معالجةِ المرض هو تخفيضَ الأعراضِ ومنعِ المضاعفات.
و أيضاً السيطرة على إرتفاع ضغط الدم و علاجه بمضادات ارتفاع ضغط الدم Antihypetensive dgsو مدرات البول Dietisو تناول المريض حمية غذائية Diet egime ذات كم ملحِي منخفض، أَو أي طرق علاج أخرى.
منع و علاج التهابات المجاري البوليةTI فوراً بالمضادات الحيوية Antibitis الملائمةِ.
أيّ أعراض فقرِ الدم Anemia قَدْ تُعالجُ بإعطاء اقراض الحديد و نقل هرمون eythpietin أَو نقل دَمّ.
التدخل الجراحي بإزالة تلك الأكياس أو عند الفشل الكلوي إزالة الكلي و زراعة الكلىKidey Tanspantatin .
أحياناً قد يستخدم الغسيل الكلوي Diaysisللتخفيف من فضلات waste pdtsو سوائل الجسم exessive bdy fids .
* توقعات ممكن أن تحدث للمريض Expetatins:
يَتقدّمُ مرضُ كليةِ Pyysti ببطئ و ثبات. المعالجة الطبية قَدْ تفيد في التخفيف من الأعراضِ لعدّة سَنَوات. فشل الكليةِ النهائيِ النهائيِ ESF شي شائع و كثيراً ما يحدث.
* مضاعفات المرض mpiatins:
§ ضغط الدمّ العالي High bd pesse
§ فقر الدم Anemia
§ عدوى و التهابات المجاري البولية المتكرّرةِ eent inay tat infetin
§ عدوى الكليةِ المتكرّرةِ eent kidney infetin
§ حصاوى الكلى Kidney stnes
§ فشل الكليةِ، معتدل إلى حادِّ Kidney faie, mid t sevee
§ فشل الكليةِ النهائيِ ESF
§ نزف أَو تمزيق الأكياس Beeding pte f ysts
§ عدوى و التهابات أكياس الكبد ِInfetin f ive ysts
§ فشل كبدِ، معتدل إلى حادِّ ive faie, mid t sevee
* للمزيد من الصور التوضيحية :
Pyysti Kidney Diseaseمرض التكيس الكلوي الوراثي
صورة حقيقة لمقطع طولي في كلية غير طبيعية
في مرض التكيس الكلوي pyysti kidney disease . تبدأ الأكياس بالنموعلى جدار الكلية و التضخم تدريجياً و تدمر الكثير من خلايا الكلية و تفقد الكلية وظيفتها.
اتمنى أن ينال إعجابكم
بقلم الحكيم :أدهم أحمد