سلسلة مرض التليف الكيسي

السلام عليكم..
فكرت أن أقوم بكتابة سلسله عن مرض التليف الكيسي( ysti fibsis) وانشالله كل مره رح أضيف معلومات عن هذا المرض الوراثي الخطير اللي صار منتشر في دول الخليج بكثره
رح أتدرج بالشرح ورح اتطرق باذن الله الى المواضيع التاليه:
1-فكره عامه عن المرض
2- ألية المرض
3-الاسباب الوراثيه
4-معلومات عن البكتيريا اللتي تساهم في حدوث المرض
5-العلاج والجراحات المستخدمه

(الجزء الأول)
فكره عامه عن المرض

ماهو التليف الكيسي؟


* التليف كيسي أساساً هو مرض واسع الإنتشار في الخلايا الابيثيليه(epitheia ayes) يُؤثّرُ على إفرازِ السوائلِ في الغدّدِ الإفرازيةِ والبطانةِ الإبثيليه للمناطقِ التناسليه والمعويةِ والتنفسيةِ.
* في العديد مِنْ الأطفالِ، هذه المرض يؤدي إلى الإفرازاتِ المخاطيةِ اللزجةِ بشكل غير إعتيادي، التي تُعرقلُ ممراتَ العضو سواء كان عضوا تابعا للجهاز الهضمي او التنفسي او التناسلي
* إصابات رئوية متكرّرة تُؤدّي إلى مرضِ رئةِ مُزمنِ
* قصور بنكرياسي , steathea، سوء تغذية
* تليف كبدي كبدي
* إعاقة معوية
* عُقم الذكور

معدلات حدوث المرض

واحد من أصل 3200 مولود حيِّ في الولايات المتّحدة يعانون من التليف الكيسي الذي يصيب السكان القوقازيين(السكان ذوي البشره البيضاء)
معدل المرض أقل في كل من قارة آسيا (1 في 31,000 مولود حيِّا) والامريكان ذوي الاصل الافريقي (1 في 15,000 مولود حيِّ).
في دراسه اجريت في سلطنة عُمان: وجد ان معدل حدوث المرض - 1 من اصل 2500 حالة ولاده
التليف كيسي يَعتبرصفه غير جنسيه متنحيه atsma eessive ، لِذلك ناقلو الجين الهجين hetezygte يظهرون بدون أعراض.

(الجزء الثاني)
آلية حدوث المرض

القناه المسؤوله عن حدوث هذا المرض يقال لها (FT) وهي جزء من عائلة (AB tanspt spe famiy).
هذه القناه تعتبر قناه مميزه لمرور الانيونات السالبيه مثل ايونات الكلور السالبه والبايكربونات نحو السطح العلوي.
في المريض المصاب بالتليف الكيسيقد يحدث خلل في قناة (FT) مما يؤثر سلبا على عدة اعضاء بالجسم والاعضاء هي كالتالي:
1-الغدد العرقيه:
حيث يؤدي حدوث المرض إلى تقليل نسبة امتصاص ايونات الكلور السالبه وبالتالي تقليل ايونات الصوديوم الموجبه مما يؤدي الى زيادة نسبة الملح في العرق فتصبح لدينا حالة الجلد المالح (saty skin). زيادة نسبة الملح تؤدي الى فقدان كميات كبيره من الماء عن طريق الخاصيه الاسموزيه
2-الأمعاء:
عدم قدرة خلايا كربت على افراز ايونات الكلور السالبه تؤدي الى زيادة نسبة اللزوجه في السائل التجويفي مما قد يؤدي الى حالة (menim ies)
عدم قدرة القنوات البنكرياسيه على على افراز ايونات الكلور السالبه قد يؤدي الى خلوج عصير بنكرياسي شديد اللزوجه وهذا بالتالي يؤدي الى:
- عدم قدرة انزيمات البنكرياس على الوصول الى التجويف المعوي وبالتالي تقل القدرة على هضم ipid مما يؤدي الى حاله تسمي بال steathea
- بعض من الانزيمات تنشط في البنكرياس وتؤدي الى تلف البنكرياس تسمى هذه الانزيمات
ptepyti paneati enzymes
3- الرئه:
انخفاض افراز ايونات الكلور السالبه يؤدي الى زيادة امتصاص ايونات الصوديوم الموجبه وبالتالي زيادة اللزوجه في الممرات الهوائيه
نتيجه لوجود السائل اللزج تتكاثر اعداد البكتيريا (سيتم التطرق للبكتيريا فيما بعد من ضمن السلسله) وبالتالي تؤدي هذه البكتيريا الى جروح في الرئه وبالتالي تقليل معدل البقاء على قيد الحياه عند المصاب بالتليف الكيسي
4- الجهاز التناسلي:
الذكر:
نقص نسبة ايونات الكلو الممتصه يؤدي على وجود عائق في dtes وبالتالي يؤدي هذا الى ايقاف تطور vas defeens مما يؤدي الى العقم
الأنثى:
قلة كميه ايونات الكلور السالبه يؤدي الى زيادة اللزوجه في قناة فالوب حيث تعتبر هذه اللزوجه كحاجز بين الرحم وبين المبيض مما يعيق وصول البويضه

(الجزء الثالث)


الاسباب الوراثيه


يقسم المرض الى 6 فئات مختلفه ..كل فئه لها خطوره محدده ولها سبب ونتائج محدده..وتختلف من شخص لآخر تبعا للجين الذي انتقل له عن طريق جينات الآباء وهذه الفئات الست هي:

الفئه الأولى: خلل في تكوين البروتين
الفئة الثانيه: طي غير اعتيادي للبروتين, او معالجه او نقل غير اعتيادي للبروتين
الفئة الثالثه: خلل في التنظيم
الفة الرابعه:defetive ndtane
الفئة الخامسه:eded abndane
الفئة السادسه:تغير في تنظيم عدة قنوات مسؤول عن نقل الايونات

ملاحظات:

* بما ان الجين المسؤول عن التليف الكيسي هو عباره عن جين غير جنسي متنحي الصفه..اذن الاشخاص المصابين بهذا المرض يحملون الاليلين
* تجمع الاليلات المتغيره يؤدي الى تغير الصفه المظهريه للمصاب
* الحالات الخطره من مرض التليف الكيسي تندرج تحت الفئات الاولى والثانيه والثالثه وفي هذه الفئات يكون هناك فقد تام للقناه المسؤوله عن نقل ايونات الكلور السالبه(FT)
* الحالات المعتدله او الاقل خطوره هي الحالات الرابعه والخامسه
* اما الحاله السادسه فلازالت قيد الدراسه

(الجزء الرابع)
البكتيريا المساهمه في مرض التليف الكيسي
مجموعات من البكتيريا تؤثر على المرض خصوصا في الرئتين لان الرئه تعتبر من اهم الاعضاء المعرضه للهواء الخارجي والميكروبات وهذه البكتيريا هي:
Psedmnas aeginsa
Staphys aes
Haemphis infenzae
Bkhdeia epaia
Stentphmnas matphiia
Nntbes mybateia
Aspegis fmigats

ملاحظات:


* يعتبر السائل اللزج الموجود في اجزاء اجهاز التنفسي ملاذا للعديد من انواع البكتيريا حيث تحيط نفسها في مجموعات تقيها من العوامل الخارجيه وتساهم في توفي الغذء لها وهذه التجمعات تسمى bifim حيث تعمل هذه المستعمرات على حماية البكتيريا من أي مضادات حيويه ..وهذا ما يجعل المرض اشد سوءا..
* تقوم كذلك البكتيريا بتكوين مستعمرات صغيره بالاضافه الى qm sensing مما يجعل لدا البكتيريا القدره على معرفة كتلتها واي تغير يطرأ على كتلتها
* لهذه الانواع من الكتيريا القدره على الالتصاق بالمكان وعدم تغييره ((aize
* هناك اختلاف ما بين الاطفال والبالغين:
* الاطفال : تبدأ البكتيريا في تكوين مستعمرات وذلك عن طريق سلاسل غير مخاطيه
* البالغين: تبدأ البكتيريا بتكوين مستعمراتها في سلاسل مخاطيه

(الجزء الخامس والأخير)
العلاج

المعيار الذهبي لتشخيصِ جين سي إف تي آر:
التغيرات 'المعتدلة' في الجينات تُحلّلُ أيضاً عندما تدخل في الشك بعد الفحص السريري.
العلاج النفسي
العلاج الطبيعي (جلسات لتصفية المجاري الهوائيه من السائل اللزج)
بعض الجراحات:
زرع الرئتينِ قلب
البنكرياس
الكبد
قد يستطيع المريض البقاء حيا حتى سنِ الرشد
العلاج بالجينات - تجارب طبيَّة في المراحلِ 'المبكّرةِ' تزرع الامل في قلوب الملايين من المصابين بهذا المرض الوراثي الخطير

ولا ننسى الاتكال على الله وطلب الشفاء منه(الاتصال الروحاني بالله عزوجل هو افضل وسيله للشفاء)

مشكوره اختي انين علي الموضوع القيم والمفيد جدا ماقصرتي.

العفو دكتور
المنتدى يستاهل كل خير

مشكورين

تسلم يدايك عزيزتي انين
الله يعطيك الف عافيه على هذا الموضوع

موضوع قيم
جزاكي الله كل خير

تسلمين آنين الورد على هالمعلومات الحلوووه وجزاكي الله كـــــــل خير

وآثابنا واياكي .. فعــــــــــلاً كنت بحاجه لها المعلومات

يعطيك الف الف الف عافيه


تقبلـــي تحياتي الصادقه

السلام عليكم ورحمة الله وبركاتة من اخوكم عبدالله احمد حبوش من غزة هاشم من فلسطين المسلوبة ارسل لكم تحياتي حيث قد من الله علينا بمرض التليف الكيسي وانا ابلغ من العمر 27سنة وانابصحة جيدة وهومرض خفيف وبسيط ولايشكل خطر علي من حافظ علي علاجة الطبيعي والكيمائي والعقائدي وهو الاهم جوال0599738818 تلفون 2867661

بارك الله فى جهودكم ونرجو الاستفاده للجميع

BigSmie_1

بشرى سارة لمرضى التليف الكيسي تم افتتاح مركز لمرضى التليف الكيسي بالمركز الوطني للتأهيل المجتمعي
العنوان : فلسطين - غزة - النصر - شارع اللبابيدي للاستفسار جوال رقم : 0599992875
شعار البرنامج : فلنعش مثل غيرنا بعناية فائقة