زائر
عوامل الدم "عوامل التخثر"
1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibingen fat
2-العاملⅡ⟵يدعى ب Pthmbin fat
3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtisse thmbpastin
4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++a
5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب abi fat
7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stabe fat
8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemphii gbin fat (AHG
9-العاملⅨ⟵يدعى ب histmas PT
10-العاملⅩ⟵يدعى بsta pwe fat
11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thmbpastin anteedent (Pta
12-العاملⅫ⟵يدعىHageman fat
13-العاملⅫI⟵يدعى بfibin stabiizing fat
14-العاملpK⟵يدعى بPkinase
15-العاملHMWK⟵يدعى ب High mea weightkaikein
امراض الناعور
أ- ناعور Aبنوعية (Ⅷ- ↓Ⅷ - Ag↓)
ب - ناعور B(وهو نقص Ⅸ ↓)
عوامل التخثر "عوامل الدم"
لعامل الاول Ⅰ
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibingen fat
Fibingen1
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ d
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”
العامل الثاني Ⅱ
عامل البرثرمبين
Pthmbin fat
Pthmbin2
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-gbinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين
العامل الثالث Ⅲ
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tisse thmbpastin
وهو من العوامل الخارجية
*وهو... ذو طبيعة دهنية iptein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج
العامل الرابع Ⅳ
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++a
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ d
هو عامل داخلي وخارجي
العامل الخامس Ⅴ
Fibingen5
هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
abi fat
peein
aeeat gbine
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. gbinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس
العامل السابع Ⅶ
العامل الثابت
Stabe fat
او pnvetin
Pthmbin 7
وهو من العوامل الخارجية
*وهو...β- gbinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع
العامل الثامن Ⅷ
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)
AHG
anti hemphii gbin fat
anti hemphii fat-A
Fibingen8
وهو من العوامل الداخلية
* هو .. β- gbin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور
العامل التاسع Ⅸ:
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
histmas fat
Pasma thmbpastin ampnent anti hemphii fat- B
pthmbin 9
وهو من العوامل الداخلية
*وهو ...ɑ-gbinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B
العامل العاشر Ⅹ
عامل سيتوارت برور
stat pwe fat
Pthmbin 10
هو عامل داخلي وخارجي
*وهو ...ɑ-gbin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر
العامل الحادي عشر Ⅺ
(عامل المضاد لناعور ) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PasmThmbpastin anteedent
Pta
ntat 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو... β- gbin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور ”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود
العامل الثالث عشرⅫI
عامل المثيت لليفيبرين Fibin stabiizing fat
Fibingen13
وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو.... ɑ-gbin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم
Fat HMWK
High mea weight kaikein ntat
Fat -PK
Pkinase
ntat
* تقسم عوامل الدم الى:
* عوامل fibingen⟵ هي العوامل 1 5 8 13 تستهلك في عملية التخثر لا تحتاج vit-k تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل
* عواملpthmbin ⟵هي العوامل 27910 لاتستهلك في عملية التخثر تحتاج vit-k تتواجد في كلا البلازما والمصل
* عوامل التلامس ntat ⟵هي العوامل 1112PK HMWKلا تستهلك في عملية التخثر لا تحتاج vit-k تتواجد في كلا البلازما والمصل
* NTE:
* لا يوجد عامل سادس
* نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل pthmbin⟵
27910” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر
* نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي
* ان نقص عوامل↓25710 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد
خصائص العامل الثامن :
* هو ... بروتين سكري β- gbin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2x102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر
* مخبريا:
* يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة
* اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة
* عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء
الجرعة
* يتركب من جزيئين :
*
* جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن
* جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند
*
*
*
امراض الناعور
* مرض الناعور A
وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :
[أ - مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-
* هو ... مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:
الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%
الاعراض : نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة
الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان استئصال اللوز
الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة
الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض
* الاعراض :
* بشكل عام هي نزوفات
نزوفات جلدية كدمات نزوفات مفصلية نزوفات خارجية نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”
* يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب دواليبسبب ضغط على الشريان تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)
* التشخيص :
*
* زمن النزف B.T طبيعي
* زيادة زمن التخثر .T↑
* عدد Pt pt – fat طبيعيان
* زيادة ptt↑
*
* Pt طبيعي
* فحص الشريط الضاغط ve+
* فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض
Ⅷ- ↓
* العلاج:
* نقل دم كامل بلازما طازجة مجمدة بلازما طازجة عادية بلازما مجمدة مذوبة تديجيا اعطاء العامل الثامنⅧ-
* علاج العضو المصاب
[ب- مرض الناعور بعوز Ⅷ - Ag مرض فون ويلبرندvn Wieband
* نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية
* وهو ... مرض وراثي ناتج عن نقص Ⅷ - Ag وهو يصيب الجنسين
* ونقص هذا العامل يؤدي الى
* قتل الصفائح الدموية
* تخريب وظيفة العامل الثامن
* الاعراض :
* نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن
* الفحوصات المخبرية :
*
* زيادة زمن النزف B.T↑
* زمن التخثر طبيعي .T
* Pt طبيعي
* تقل Pt fat ↓
*
* فحص الشريط الضاغط ve+
* زيادة Ptt↑
* فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ - Ag ↓وتكون منخفضة
* العلاج :
نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه
للمزيد>
للمزيد>
للمزيد>
2-مرض الناعور B
وهو .....مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز histmas fat” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ- ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)
للمزيد>
للمزيد>
اليكم هذه الروابط عن عوامل التخثر :
في المرة القادمه باذن الله ساشرح جزء مهم في العملي والنظري وهو طفيلات الدم
ولكم مني اجمل الورود
1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibingen fat
2-العاملⅡ⟵يدعى ب Pthmbin fat
3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtisse thmbpastin
4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++a
5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب abi fat
7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stabe fat
8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemphii gbin fat (AHG
9-العاملⅨ⟵يدعى ب histmas PT
10-العاملⅩ⟵يدعى بsta pwe fat
11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thmbpastin anteedent (Pta
12-العاملⅫ⟵يدعىHageman fat
13-العاملⅫI⟵يدعى بfibin stabiizing fat
14-العاملpK⟵يدعى بPkinase
15-العاملHMWK⟵يدعى ب High mea weightkaikein
امراض الناعور
أ- ناعور Aبنوعية (Ⅷ- ↓Ⅷ - Ag↓)
ب - ناعور B(وهو نقص Ⅸ ↓)
عوامل التخثر "عوامل الدم"
لعامل الاول Ⅰ
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibingen fat
Fibingen1
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ d
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”
العامل الثاني Ⅱ
عامل البرثرمبين
Pthmbin fat
Pthmbin2
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-gbinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين
العامل الثالث Ⅲ
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tisse thmbpastin
وهو من العوامل الخارجية
*وهو... ذو طبيعة دهنية iptein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج
العامل الرابع Ⅳ
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++a
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ d
هو عامل داخلي وخارجي
العامل الخامس Ⅴ
Fibingen5
هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
abi fat
peein
aeeat gbine
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. gbinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس
العامل السابع Ⅶ
العامل الثابت
Stabe fat
او pnvetin
Pthmbin 7
وهو من العوامل الخارجية
*وهو...β- gbinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع
العامل الثامن Ⅷ
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)
AHG
anti hemphii gbin fat
anti hemphii fat-A
Fibingen8
وهو من العوامل الداخلية
* هو .. β- gbin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور
العامل التاسع Ⅸ:
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
histmas fat
Pasma thmbpastin ampnent anti hemphii fat- B
pthmbin 9
وهو من العوامل الداخلية
*وهو ...ɑ-gbinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B
العامل العاشر Ⅹ
عامل سيتوارت برور
stat pwe fat
Pthmbin 10
هو عامل داخلي وخارجي
*وهو ...ɑ-gbin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر
العامل الحادي عشر Ⅺ
(عامل المضاد لناعور ) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PasmThmbpastin anteedent
Pta
ntat 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو... β- gbin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور ”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود
العامل الثالث عشرⅫI
عامل المثيت لليفيبرين Fibin stabiizing fat
Fibingen13
وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو.... ɑ-gbin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم
Fat HMWK
High mea weight kaikein ntat
Fat -PK
Pkinase
ntat
* تقسم عوامل الدم الى:
* عوامل fibingen⟵ هي العوامل 1 5 8 13 تستهلك في عملية التخثر لا تحتاج vit-k تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل
* عواملpthmbin ⟵هي العوامل 27910 لاتستهلك في عملية التخثر تحتاج vit-k تتواجد في كلا البلازما والمصل
* عوامل التلامس ntat ⟵هي العوامل 1112PK HMWKلا تستهلك في عملية التخثر لا تحتاج vit-k تتواجد في كلا البلازما والمصل
* NTE:
* لا يوجد عامل سادس
* نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل pthmbin⟵
27910” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر
* نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي
* ان نقص عوامل↓25710 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد
خصائص العامل الثامن :
* هو ... بروتين سكري β- gbin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2x102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر
* مخبريا:
* يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة
* اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة
* عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء
الجرعة
* يتركب من جزيئين :
*
* جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن
* جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند
*
*
*
امراض الناعور
* مرض الناعور A
وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :
[أ - مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-
* هو ... مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:
الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%
الاعراض : نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة
الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان استئصال اللوز
الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة
الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض
* الاعراض :
* بشكل عام هي نزوفات
نزوفات جلدية كدمات نزوفات مفصلية نزوفات خارجية نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”* يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب دواليبسبب ضغط على الشريان تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)
* التشخيص :
*
* زمن النزف B.T طبيعي
* زيادة زمن التخثر .T↑
* عدد Pt pt – fat طبيعيان
* زيادة ptt↑
*
* Pt طبيعي
* فحص الشريط الضاغط ve+
* فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض
Ⅷ- ↓
* العلاج:
* نقل دم كامل بلازما طازجة مجمدة بلازما طازجة عادية بلازما مجمدة مذوبة تديجيا اعطاء العامل الثامنⅧ-
* علاج العضو المصاب
[ب- مرض الناعور بعوز Ⅷ - Ag مرض فون ويلبرندvn Wieband
* نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية
* وهو ... مرض وراثي ناتج عن نقص Ⅷ - Ag وهو يصيب الجنسين
* ونقص هذا العامل يؤدي الى
* قتل الصفائح الدموية
* تخريب وظيفة العامل الثامن
* الاعراض :
* نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن
* الفحوصات المخبرية :
*
* زيادة زمن النزف B.T↑
* زمن التخثر طبيعي .T
* Pt طبيعي
* تقل Pt fat ↓
*
* فحص الشريط الضاغط ve+
* زيادة Ptt↑
* فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ - Ag ↓وتكون منخفضة
* العلاج :
نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه
للمزيد>
للمزيد>
للمزيد>
2-مرض الناعور B
وهو .....مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز histmas fat” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ- ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)
للمزيد>
للمزيد>
اليكم هذه الروابط عن عوامل التخثر :
في المرة القادمه باذن الله ساشرح جزء مهم في العملي والنظري وهو طفيلات الدم
ولكم مني اجمل الورود