الدكتور محمد ادلبي
طبيب
فرفرية نقص الصفيحات الأساسي
ITP = Idipathi Thmbytpeni Ppa
* الآلية مناعية:
نجد سوابق إنتان فيروسي في 50 - 70% من الحالات حيث تشكل أضداد تلتصق بالصفيحات فيتعرف الطحال عليها كجسم غريب ويقوم باقتناصها وتخريبها
* المظاهر السريرية:
البدء فجائي في كثير من الأحيان ويتظاهر بـ:
- نمشات نزفية.
- فرفريات جافة ورطبة (الفرفريات التي تظهر على الجلد تدعى بالجافة، والتي تظهر على الأغشية المخاطية تُدعى بالرطبة.).
- كدمات.
- رعاف شديد
- نزف باللثة.
- نزف هضمي.
- النزف الداخلي نادر (النزف الداخلي نادر الحدوث لأن الصفيحات المتبقية في الدم أنشط وظيفياً) أخطره النزف الدماغي ولكن نسبته 1%.
* أعلى نسبة حدوث بعمر 2 - 4 سنوات.
المعطيات المخبرية:
1- نقص تعداد الصفيحات أقل من 20.000مم2 (النقص يكون شديداً [لا تتناسب شدة الأعراض السريرية مع شدة نقص الصفيحات] ومفاجئاً)[هام].
2- تطاول زمن النزف.
3- لا يحصل فقر دم إلاّ في حال ضياع الدم بكميات كبيرة.
4- بزل نقي العظم وقراءته يكون طبيعياً مورفولوجياً، فقط يمكن أن تزداد مولدات الصفيحات عدداً ونشاطاً، ولكن بيّنت دراسات حديثة أنه يمكن أن ينقص إنتاج الصفيحات دون تأثُّر المظاهر المورفولوجية لخلايا النقي، فقد بيّنت هذه الدراسة أن الأضداد المتشكّلة في هذا المرض تلعب دوراً سُمّياً على إنتاجية الصفيحات من مولدات الصفيحات دون أن تخرّب أو تقتل هذه الخلايا.
5- قد لا تُكشَف الأضداد في جميع الحالات.
التشخيص التفريقي لنقص الصفيحات الأساسي:
1- التخثر الوعائي المنتشر DI.
2- التناذر الانحلالي اليوريميائي HS.
3- نقص الصفيحات الولادي
4- مترافق بأمراض مناعية (SE).
5- مترافق بأمراض إنتانية (فيروسية أو جرثومية).
6- بعد لقاح الحصبة الحي المضعّف.
7- نقص صفيحات دوائي.
8- مترافق بفقر دم انحلالي مناعي (تناذر إيفانز)
التشخيص:
إن تشخيص حالة الـ ITP يعتمد على:
* المظاهر السريرية.
* المعطيات المخبرية (نقص صفيحات معزول مع نقي عظم طبيعي).
* عدم وجود قصة دوائية (كالفينيتوئين أو الديكلوفيناك أو الفالبرويك أسيد) أو علامات لأمراض مناعية ذاتية.
* لا يترافق الـ ITP مع ضخامة طحالية واضحة عادةً (إن وجود ضخامة طحالية أو كبدية أو عقدية واضحة تنفي تشخيص الـ ITP).
* باختصار: يعتمد تشخيص الـ ITP على نفي الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات (السابقة الذكر).
سير المرض:
* 80% تحدث استجابة كاملة دون الحاجة للستيروئيدات أو استئصال الطحال
* يعود تعداد الصفيحات للطبيعي لدى معظم المرضى خلال 2 - 8 أسابيع.
* استمرار الفرفريات لأكثر من 4 أسابيع يرجح سير المرض نحو الإزمان.
* استمرار نقص الصفيحات لأكثر من 6 أشهر يرجح سير المرض نحو الإزمان.
العـلاج:
* يُنصَح بالتدبير المحافظ بسبب التراجع التلقائي. [هام]
* لا يُنصَح بإعطاء الأدوية في حال ترافق الـ ITP مع إنتان فيروسي بسبب تأثير هذه الأدوية على المناعة.
* يُنصَح بإعطاء الستيروئيدات لفترة قصيرة في بداية الحالات الشديدة لهدفين:
1- تخفيض خطر الاختلاطات النزفية.
2- إفساح الوقت لهجوع عفوي.
* يُعطى البريدنيزون بجرعة 1 - 4 ملغكغيوم.
* الميتيل بريدنيزولون بجرعات عالية 30 ملغكغيوم لمدة 3 أيام وريدياً أو فموياً قد يعادل في تأثيره الغلوبيولين المناعي الوريدي.
هناك حديثاً ميل لتخفيض جرعة البريدنيزون إلى 0.5 - 1 ملغكغاليوم فموياً.
استئصال الطحال:
* نسبة الشفاء الكامل بعد الاستئصال 50% و 30% تحسن نسبي و 20% لا توجد استجابة.
* الهدف من استئصال الطحال:
1- إزالة المكان الرئيسي لتحطيم الصفيحات.
2- إزالة المكان الرئيسي لتصنيع الأضداد.
* يُستطَبّ استئصال الطحال إذا استمرت الحاجة للبريدنيزون لأكثر من 6 أشهر.
* من الضروري إعطاء لقاحَي المستدميات النزلية والمكورات الرئوية والمكورات السحائية قبل الاستئصال لمدة أسبوعين على الأقل من موعد الاستئصال، ولا يُفيد إعطاء اللقاح ضد المكورات الرئوية قبل عمر السنتين.
* من الضروري أيضاً إعطاء البنسلين وقائياً بعد استئصال الطحال.
* يُفضَّل تأجيل استئصال الطحال لبعد عمر 5 سنوات إن أمكن.
الغلوبيولين المناعي وريدياً (IV Ig):
* يُفيد إعطاؤه في تأمين ارتفاع سريع ومؤقت في تعداد الصفيحات قبل العمل الجراحي أو لدى وجود خطر نزف دماغي أو نزف شديد.
* آلية تأثيره: طالما أن الطحال جزء من الجهاز الشبكي البطاني، والذي يقوم بربط الأضداد، فإن إعطاء الغلوبيولين المناعي وريدياً يؤدي إلى انشغال الطحال بربط هذه الأضداد، وعدم ربط الأضداد المرتبطة بالصفيحات، أي إيقاف هدم الصفيحات في الطحال.
* الجرعة: 0.5 - 1 غكغاليوم لمدة 2 - 5 أيام.
* معدل الاستجابة: 95% خلال 48 ساعة.
لا يُفيد نقل الصفيحات المكثفة إلا إذا سبقها إعطاء الغلوبيولين المناعي وريدياً لإشباع المستقبلات في الجهاز الشبكي البطاني للطحال.
* لا يفيد إعطاء الغلوبولين المناعي وريدياً إذا كان الطحال مُستأصَلاً.
* إعطاء Anti D وريدياً: بجرعة 50 مكغكغ، وهو أقل فعالية من الغلوبيولين الوريدي، حيث أن معدل الاستجابة 80% (ارتفاع 20.000ملم3)، ولكن هناك خطورة حدوث انحلال دم ووفيات جراء القصور الكلوي عند استعماله.
ITP = Idipathi Thmbytpeni Ppa
* الآلية مناعية:
نجد سوابق إنتان فيروسي في 50 - 70% من الحالات حيث تشكل أضداد تلتصق بالصفيحات فيتعرف الطحال عليها كجسم غريب ويقوم باقتناصها وتخريبها
* المظاهر السريرية:
البدء فجائي في كثير من الأحيان ويتظاهر بـ:
- نمشات نزفية.
- فرفريات جافة ورطبة (الفرفريات التي تظهر على الجلد تدعى بالجافة، والتي تظهر على الأغشية المخاطية تُدعى بالرطبة.).
- كدمات.
- رعاف شديد
- نزف باللثة.
- نزف هضمي.
- النزف الداخلي نادر (النزف الداخلي نادر الحدوث لأن الصفيحات المتبقية في الدم أنشط وظيفياً) أخطره النزف الدماغي ولكن نسبته 1%.
* أعلى نسبة حدوث بعمر 2 - 4 سنوات.
المعطيات المخبرية:
1- نقص تعداد الصفيحات أقل من 20.000مم2 (النقص يكون شديداً [لا تتناسب شدة الأعراض السريرية مع شدة نقص الصفيحات] ومفاجئاً)[هام].
2- تطاول زمن النزف.
3- لا يحصل فقر دم إلاّ في حال ضياع الدم بكميات كبيرة.
4- بزل نقي العظم وقراءته يكون طبيعياً مورفولوجياً، فقط يمكن أن تزداد مولدات الصفيحات عدداً ونشاطاً، ولكن بيّنت دراسات حديثة أنه يمكن أن ينقص إنتاج الصفيحات دون تأثُّر المظاهر المورفولوجية لخلايا النقي، فقد بيّنت هذه الدراسة أن الأضداد المتشكّلة في هذا المرض تلعب دوراً سُمّياً على إنتاجية الصفيحات من مولدات الصفيحات دون أن تخرّب أو تقتل هذه الخلايا.
5- قد لا تُكشَف الأضداد في جميع الحالات.
التشخيص التفريقي لنقص الصفيحات الأساسي:
1- التخثر الوعائي المنتشر DI.
2- التناذر الانحلالي اليوريميائي HS.
3- نقص الصفيحات الولادي
4- مترافق بأمراض مناعية (SE).
5- مترافق بأمراض إنتانية (فيروسية أو جرثومية).
6- بعد لقاح الحصبة الحي المضعّف.
7- نقص صفيحات دوائي.
8- مترافق بفقر دم انحلالي مناعي (تناذر إيفانز)
التشخيص:
إن تشخيص حالة الـ ITP يعتمد على:
* المظاهر السريرية.
* المعطيات المخبرية (نقص صفيحات معزول مع نقي عظم طبيعي).
* عدم وجود قصة دوائية (كالفينيتوئين أو الديكلوفيناك أو الفالبرويك أسيد) أو علامات لأمراض مناعية ذاتية.
* لا يترافق الـ ITP مع ضخامة طحالية واضحة عادةً (إن وجود ضخامة طحالية أو كبدية أو عقدية واضحة تنفي تشخيص الـ ITP).
* باختصار: يعتمد تشخيص الـ ITP على نفي الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات (السابقة الذكر).
سير المرض:
* 80% تحدث استجابة كاملة دون الحاجة للستيروئيدات أو استئصال الطحال
* يعود تعداد الصفيحات للطبيعي لدى معظم المرضى خلال 2 - 8 أسابيع.
* استمرار الفرفريات لأكثر من 4 أسابيع يرجح سير المرض نحو الإزمان.
* استمرار نقص الصفيحات لأكثر من 6 أشهر يرجح سير المرض نحو الإزمان.
العـلاج:
* يُنصَح بالتدبير المحافظ بسبب التراجع التلقائي. [هام]
* لا يُنصَح بإعطاء الأدوية في حال ترافق الـ ITP مع إنتان فيروسي بسبب تأثير هذه الأدوية على المناعة.
* يُنصَح بإعطاء الستيروئيدات لفترة قصيرة في بداية الحالات الشديدة لهدفين:
1- تخفيض خطر الاختلاطات النزفية.
2- إفساح الوقت لهجوع عفوي.
* يُعطى البريدنيزون بجرعة 1 - 4 ملغكغيوم.
* الميتيل بريدنيزولون بجرعات عالية 30 ملغكغيوم لمدة 3 أيام وريدياً أو فموياً قد يعادل في تأثيره الغلوبيولين المناعي الوريدي.
هناك حديثاً ميل لتخفيض جرعة البريدنيزون إلى 0.5 - 1 ملغكغاليوم فموياً.
استئصال الطحال:
* نسبة الشفاء الكامل بعد الاستئصال 50% و 30% تحسن نسبي و 20% لا توجد استجابة.
* الهدف من استئصال الطحال:
1- إزالة المكان الرئيسي لتحطيم الصفيحات.
2- إزالة المكان الرئيسي لتصنيع الأضداد.
* يُستطَبّ استئصال الطحال إذا استمرت الحاجة للبريدنيزون لأكثر من 6 أشهر.
* من الضروري إعطاء لقاحَي المستدميات النزلية والمكورات الرئوية والمكورات السحائية قبل الاستئصال لمدة أسبوعين على الأقل من موعد الاستئصال، ولا يُفيد إعطاء اللقاح ضد المكورات الرئوية قبل عمر السنتين.
* من الضروري أيضاً إعطاء البنسلين وقائياً بعد استئصال الطحال.
* يُفضَّل تأجيل استئصال الطحال لبعد عمر 5 سنوات إن أمكن.
الغلوبيولين المناعي وريدياً (IV Ig):
* يُفيد إعطاؤه في تأمين ارتفاع سريع ومؤقت في تعداد الصفيحات قبل العمل الجراحي أو لدى وجود خطر نزف دماغي أو نزف شديد.
* آلية تأثيره: طالما أن الطحال جزء من الجهاز الشبكي البطاني، والذي يقوم بربط الأضداد، فإن إعطاء الغلوبيولين المناعي وريدياً يؤدي إلى انشغال الطحال بربط هذه الأضداد، وعدم ربط الأضداد المرتبطة بالصفيحات، أي إيقاف هدم الصفيحات في الطحال.
* الجرعة: 0.5 - 1 غكغاليوم لمدة 2 - 5 أيام.
* معدل الاستجابة: 95% خلال 48 ساعة.
لا يُفيد نقل الصفيحات المكثفة إلا إذا سبقها إعطاء الغلوبيولين المناعي وريدياً لإشباع المستقبلات في الجهاز الشبكي البطاني للطحال.
* لا يفيد إعطاء الغلوبولين المناعي وريدياً إذا كان الطحال مُستأصَلاً.
* إعطاء Anti D وريدياً: بجرعة 50 مكغكغ، وهو أقل فعالية من الغلوبيولين الوريدي، حيث أن معدل الاستجابة 80% (ارتفاع 20.000ملم3)، ولكن هناك خطورة حدوث انحلال دم ووفيات جراء القصور الكلوي عند استعماله.