فرفرية هينوخ شونلاين



تعريف:
كلمة فرفرية تعني طفح جلدي نزفي أما هينوخ شونلاين فهو العالم الألماني الذي اكتشف المرض و تسمى ايضا الفرفرية التحسسية او الفرفرية التأقآنية وهي نوع من
انواع التهابات الاوعية الدموية الصغيرة للجلد والمفاصل والامعاء والكلية واكثر ما بصيب المرض الاطفال واكثر حالات المرض تحدث بعد اصابة الطفل بحالة رشح عادي وبشكل اقل قد تحدث بعد تناول الطفل لدواء ما.


أسباب حدوث المرض:
يحدث المرض لاسباب مناعية يكون العامل المطلق لها اما فيروس ما كفيروسات الرشح او دواء ماحيث يسبب الفيروس او الدواء تشكل معقدات مناعية تتوضع في الجلد أو الكلية أو المفاصل وتؤدي لحدوث التهاب الاوعية المميز للمرض.


الأعراض:
يبدأ المرض بظهور مفاجىء لطفح جلدي مميز والذي يكون عادة على ظهر القدم والساق ويمتد للاعلى الى الاليتين و قد تكون الاندفاعات الجلدية صغيرة او شروية الشكل وقد يستمر الطفح لاسبوع او اكثر ويرافق ذلك ارتفاع في حرارة الطفل و تورم في المفاصل وتورم في اليدين والقدمين وآلام في البطن على شكل مغص مفاجىء وقد يشاهد بعض الدم في البراز وفي البول و تزول الاعراض خلال شهر كحد اقصى.


النتائج المترتبة على المرض:
معظم الحالات تشفى تماما دون ان تترك اي مشاكل عند الطفل و حالات قليلة جدا قد تتطور الى قصور كلوي و حالات قليلة ايضا يحدث فيها نزف من الامعاء او انسداد امعاء وهذا سهل التشخيص و سهل العلاج


تشخيص وعلاج المرض :
يشخص المرض بفحص الطفل عادة ونادرا ما تكون هناك ضرورة للفحوص المخبرية التي تكون جميعها طبيعية الا اذا كانت هناك اصابة كلوية فتشاهد علامات القصور الكلوي
و قد يحتاج الطفل عندها لخزعة كلية
العلاج يكون عادة بحذف الدواء المسبب للمرض اذا وجد هذا المسبب وغير ذلك تكون المعلجة عرضية وحالات قليلة تحتاج للعلاج بالكورتيزون و اقل من ذلك يحتاج الطفل
في حال وجود اصابة كلوية الى كابتات المناعة او فصل البلاسما

 


هذه الصورة لشاب عمره 20 سنة قبل في المشفى بسبب قصة حمى والتهاب حاد معمم في المفاصل بما في ذلك مفاصل الرسغ والركبة والمرفق منذ يوم واحد. في اليومين التاليين تطور عند المريض وذمة وفرفريات مجسوسة على ظهر اليدين والقدمين (الشكل A , B) بالإضافة إلى الاليتين والساقين. كما حدث عند المريض إقياء مدمى مع ألم بطني شديد إضافة إلى ارتفاع خميرة الأمينوترانسفيراز الكبدية. اشتبه عند المريض بفرفرية هينوخ شونلاين.
أظهر التصوير الطقي المحوري للبطن وجود وذمة في الأمعاء الدقيقة مما يتوافق مع وجود التهاب في أوعية الأمعاء. كما أظهر فحص خزعة من الجلد من المنطقة المصابة وجود التهاب أوعية حبيبومي مع ترسب لل IgA. بينما كان IgA المصل طبيعياً. كما كان كرياتينين المصل ونتيجة تحاليل البول كلها طبيعية. زرع الدم كان عقيماً كما كانت العديد من الاختبارات المناعية سلبية أيضاً. بقي المريض يشكو من حمى لمدة خمسة ايام تالية كما لم يحدث أي تحسن في المنطقة الجلدية المصابة. تحسنت حالة المصاب بعدها بعد إعطائه العلاج الداعم وكان بحالة جيدة عند مراجعته بعد شهرين من بدء المرض