زائر
متلازمة بهجتBehet syn.
د. نبيل نذير الوتار
أخصائي بالأمراض الجلدية والتناسلية -دمشق
مسؤول تحرير قسم الجلدية بالمجلة
اول من وصفه خلو صي بهجت عام 1938 م و يتميز بو جود قلا ع فمو ى تنا سلي و افا ت جلدية والتها ب مفاصل واصا بة عينية وتظاهرات عصبية ومعدية معوية فهو يتميز سريرياً بـ:
قرحات قلاعية فموية ناكسة على الأقل 3مرات خلال 12 شهر مع اثنين ممايلي :
1- قرحات تناسلية ناكسة
2- التهاب اوعية الشبكية او التهاب العنبة الامامي او الخلفي
3- آفات جلدية ( حمامى عقدة - التهاب أجربة كاذب - افات حطاطية بثرية - عقيدات غدية الشكل لدى مرضى بعد البلوغ لايتعاطون الستروئيدات)
4 –ايجابيةpathegy
أضاف ,Dffy لهذه المعايير:
التهاب الغشاء الزليل synvitis - التهاب سحايا ودماغ – والآفات الجلدية التي تتميز بوجود التهاب أوعية
كما أنه استثنى المرضى المصابين بداء الامعاء الالتهابي والداء الكولاجيني الوعائي - والخمج العقبولي.
معايير ,Dffy
المعايير
- التهاب الفم القلاعي
- قرحات تناسلية قلاعية
- التهاب اوعية ( بثري) جلدي
- التهاب الغشاء الزليل synvitis
- التهاب سحايا ودماغ
التشخيص
على الاقل 3معايير من بينها القرحات القلاعية الناكسة
الشكل غير التام
وجود معيارين أحدهما القرحات القلاعية الناكسة
يجب نفي
- داء الامعاء الالتهابي
- الذأب الحمامي الجهازي
- داء رايتر
- الخمج العقبولي
معا يير intenatina stdy gp
قرحات قلاعية ناكسة - قلاع صغير - قلاع كبير- أوقرحات حلئية الشكل تشاهد من قبل الطبيب او المريض وتنكس 3 مرات خلال 12 شهر
+اثنان ممايلي:
1- قرحات تناسلية ناكسة - قرحات قلاعية أو ندب تشاهد من قبل الطبيب او المريض
2- آفات عينية
- التهاب العنبة الامامي او الخلفي
- وجود خلايا في البلوري
- التهاب أوعية الشبكية
3- آفات جلدية
- حمامى عقدة
- عقيدات عدية الشكل بعد البلوغ عند شخص لايتناول الستيروئيدات
4-إيجابية pathegy تقرأ من قبل الطبيب بعد 24-48 ساعة
الامراضية:
1-الوراثة
لوحظ زيادة حدوثه لدى بعض العروق وقلة حدوثه لدى آخرين كما لوحظ زيادة ترافقه مع HA.B 51 ووجد أن HA.D1 و HADW1 يترافق مع مقاومة حدوث داء بهجت
2- الاخماج
الفيروسات: اتهم كل من Hsv1 وHsv6 حيث عزل النمط 1من لمفاويات الدم المحيطيي للاشخاص المصابين و عزل النمط 6 من آفات عند بعض المرضى كما ان الاستجابة للأسيكلوفير أعطت نتيجة عند البعض ولم تعط لدى اخرين
العقديات: عزلت العقديات من لعاب بعض المرضى ويعتقد أنها تقوم بعملها عن طريق تفعيل العدلات
3-المناعة
- ان الافات الجلدية المخاطية والجهازية لداء بهجت ناجمة عن أذية متواسطة بالمعقدات المناعية مع زيادة هجرة العدلات ولذلك فالكولشيسين الذي يثبط هجرة العدلات والبلعمة يفيد وكذلك التاليدوميد الدى يثبط جذب العدلات
- اماالتبدلات المناعية المشاهدة لدى مرضى داء بهجت فيلاحظ نقص في IGA الذي يلعب دور حامي للمخاطية كما نجد نقص في نسبة الخلايا T المساعدة المثبطة مع خلل في وظيفةالخلاياB ونقص فعالية N.k
-كما يلاحظ زيادةTNF وI1 وI2 بينما يكون I4 طبيعياً كما نجد زيادة في مستويات المتممة الإجمالية لدى البعض مع وجود 3 و 9في جدر الأوعية.
المظاهر السريرية:
1- الآفات القلاعية
الفموية: تصيب مخاطية الفم وتكون صغيرة أو كبيرة ذات قاعدة بنية وسخة وهالة حمراءلامعة مؤلمة وقد تكون عميقة وتترك ندب توجد في 98% من المرضى وتكون التظاهرة الاولى في 30-75 % من المرضى
التناسلية: تشبه القلاع الفموي وهي مؤلمة وقد تترك ندبة عند الشفاء
2-الإصابة العينية
وتوجد في 70-85 % من المرضى وتبدأ بشكل ألم شديد حول العين و رهاب ضوء أما أهم علامة عينية وأهم سبب للعمى فهو التهاب أوعية الشبكية.
كما يحدث التهاب ملتحمة باكراً وتقيح البيت الامامي لاحقاً كذلك التهاب الجسم الهدبي والعنبة الامامي والخلفي شائعي المشاهدة.
ويحدث العمى
- فقدان رؤيا تدريجي مخاتل
- فقدان رؤيا مع تحسن جزئي
- فقدان رؤيا سريع وحيد الجانب ثم تصاب العين الاخرى
وسبب العمى هوالساد اوالزرق او الضمور البصري
3- الافات الجلدية
- افات مشابهة للحمامى العقدة
- افات عدية الشكل
- خراجات تقيح جلد مواتي
- فرفرية
- ايجابية PATHEGY
وبالفحص النسجي نجد التهاب أوعية كاسر للبيض وارتكاس وعائي بالعدلات أكثر نوعية لداء بهجت.
4- الاصابة العصبية
تصيب غالباً الجهاز العصبي المركزي وتشبه أعراض التصلب العديد و التفاقم والتراجع هو القاعدة. ونشاهد صداع - التهاب سحايا ودماغ - صرع - خثرة وريدية دماغية - شلول الأعصاب القحفية - هزع مخيخي - فالج شقي - نزف دماغي وام دم دماغية – اضطرابات سمعية و بصرية واضطرابات نفسية واكتئاب.
5- المفاصل
وتشاهدالاصابة لدى 50 % من المرضى وعادة تصيب المفاصل الكبيرة بشكل تحت حاد ومحدد لذاته وغير مشوه.
6- السبيل المعدي المعوي
بشكل تقرحات على طول السبيل المعدي المعوي كما قد نشاهد متلازمة بود-كياري
7- الجهاز القلبي الوعائي
احتشاء- التهاب تامور- التهاب شغاف كما قد نجد خثرات بالأوردة والشرايين مع تشكل امهات دم
8- المظاهر الرئوية
تقرحات بالقصبات والرغامى كما قد نجد التهاب جنب وصمة رئوية وأم دم شريان رئوي كما قد نجد ذات رئة وتليف رئوي برانشيمي
9- الاصابة الكلوية
التهاب كبب وكلية - بيلة دموية وبروتينية كما قد نجد في داء بهجت نشواني جهازي والذي يقود لاختلاطات كلوية.
10- داء بهجت لدى الاطفال وعند حديثي الولادة :
لوحظ اصابة الاطفال المولودين من أمهات مصابات بقرحات فموية وتناسلية مع نخر جلدي وآفات بثرية حول الأظافر ويتراجع كل ذلك في غضون 6 أسابيع.
عند الاطفال نشاهد قرحات فموية وتناسلية - التهاب عنبة امامي وخلفي - التهاب مفاصل وآفات جلدية وقد تحدث اختلاطات عصبية وعائية وعينية بعد فترة طويلة
النسجيات:
الارتكاس الوعائي بالعدلات هو الموجودة النسجية المسيطرة في داء بهجت وفي الآفات القديمة تسيطر اللمفاويات.
وقد نجد التهاب اوعية كاسر للبيض مع خثرات.
تقييم المريض المصاب بقلاع مركب:
1- زرع لفيروس الملأ البسيط
2- تعداد دم-عيار vitabiz بالمصل- وجديد المصل والغولات
3- تحليل بول
4- عيار G6PD لدى المرضى المرشحين لاعطاء الدابون
5- فحص جلدي كامل واجراء خزعة من الآفات المناسبة
6- اجراءHAB27
7- استشارة عينية- عصبية- هضمية- مفصلية عند اللزوم.
التشخيص التفريقي
القلاع أو التهاب الفم الحلقي
الفقاع
متلازمة ستيفن جونسون
سرطان الفم
Pathegy
وتجرى بحقن ازمل محلول ملحي ضمن الجلد أو بوخز الجلد بإبرة عقيمة فقط حيث يظهر بثرة خلال 24ساعة من الحقن واذا كانت النتيجة سلبية يعاد الاختبار في 2-5مواضع قبل قبول النتيجة وهي ايجابية في
داءبهجت
تقيح الجلد المواتي
متلازمة سويت
متازمة الجلاد- المفصلي المرافق لداء الأمعاء
الانذار:
داء بهجت مرض غير محدد لذاته ويسوء الانذار بوجود الآفات العينية والعصبية وخثار الأوعية الكبيرة وانثقاب السبيل المعدي المعوي.
تظاهرات داء بهجت نسبة الحدوث
المعايير الكبرى
القلاع - الفموي 90- 100 %
- التناسلي 64- 88 %
عصبية - عينية 10- 90 %
- التهاب جسم هدبي
- التهاب أوعية الشبكية
- ضمور عيني
- متلازمة تشعب التصلب العديد
- التهاب سحايا ودماغ
جلدية - بثرات 48- 88 %
- حمامى عقدة
- Pathegy
المعايير الصغرى
- بيلة بروتينية ودموية
- التهاب وريد خثري
- أم دم
- ألم مفصلي
المعالجة :
القلاع الداء الجلدي المخاطي :
- الكورتيكوستيروئيدات موضعياً أو ضمن الآفة
- الكولشيسين
- الدابسون
- مشاركة ما سبق
الداء الجلدي المخاطي الشديد:
- التاليدوميد
- التيوتركسات بجرعات منخفضة
- البرونيزولون
- الانترفيرون
الداء الجهازي أو العيني الشديد
- برونيزون
- ازاثيوبرين
- سيكلوفوسفاميد
- كلور أميوسيل
- سيكلوسبورين
د. نبيل نذير الوتار
أخصائي بالأمراض الجلدية والتناسلية -دمشق
مسؤول تحرير قسم الجلدية بالمجلة
اول من وصفه خلو صي بهجت عام 1938 م و يتميز بو جود قلا ع فمو ى تنا سلي و افا ت جلدية والتها ب مفاصل واصا بة عينية وتظاهرات عصبية ومعدية معوية فهو يتميز سريرياً بـ:
قرحات قلاعية فموية ناكسة على الأقل 3مرات خلال 12 شهر مع اثنين ممايلي :
1- قرحات تناسلية ناكسة
2- التهاب اوعية الشبكية او التهاب العنبة الامامي او الخلفي
3- آفات جلدية ( حمامى عقدة - التهاب أجربة كاذب - افات حطاطية بثرية - عقيدات غدية الشكل لدى مرضى بعد البلوغ لايتعاطون الستروئيدات)
4 –ايجابيةpathegy
أضاف ,Dffy لهذه المعايير:
التهاب الغشاء الزليل synvitis - التهاب سحايا ودماغ – والآفات الجلدية التي تتميز بوجود التهاب أوعية
كما أنه استثنى المرضى المصابين بداء الامعاء الالتهابي والداء الكولاجيني الوعائي - والخمج العقبولي.
معايير ,Dffy
المعايير
- التهاب الفم القلاعي
- قرحات تناسلية قلاعية
- التهاب اوعية ( بثري) جلدي
- التهاب الغشاء الزليل synvitis
- التهاب سحايا ودماغ
التشخيص
على الاقل 3معايير من بينها القرحات القلاعية الناكسة
الشكل غير التام
وجود معيارين أحدهما القرحات القلاعية الناكسة
يجب نفي
- داء الامعاء الالتهابي
- الذأب الحمامي الجهازي
- داء رايتر
- الخمج العقبولي
معا يير intenatina stdy gp
قرحات قلاعية ناكسة - قلاع صغير - قلاع كبير- أوقرحات حلئية الشكل تشاهد من قبل الطبيب او المريض وتنكس 3 مرات خلال 12 شهر
+اثنان ممايلي:
1- قرحات تناسلية ناكسة - قرحات قلاعية أو ندب تشاهد من قبل الطبيب او المريض
2- آفات عينية
- التهاب العنبة الامامي او الخلفي
- وجود خلايا في البلوري
- التهاب أوعية الشبكية
3- آفات جلدية
- حمامى عقدة
- عقيدات عدية الشكل بعد البلوغ عند شخص لايتناول الستيروئيدات
4-إيجابية pathegy تقرأ من قبل الطبيب بعد 24-48 ساعة
الامراضية:
1-الوراثة
لوحظ زيادة حدوثه لدى بعض العروق وقلة حدوثه لدى آخرين كما لوحظ زيادة ترافقه مع HA.B 51 ووجد أن HA.D1 و HADW1 يترافق مع مقاومة حدوث داء بهجت
2- الاخماج
الفيروسات: اتهم كل من Hsv1 وHsv6 حيث عزل النمط 1من لمفاويات الدم المحيطيي للاشخاص المصابين و عزل النمط 6 من آفات عند بعض المرضى كما ان الاستجابة للأسيكلوفير أعطت نتيجة عند البعض ولم تعط لدى اخرين
العقديات: عزلت العقديات من لعاب بعض المرضى ويعتقد أنها تقوم بعملها عن طريق تفعيل العدلات
3-المناعة
- ان الافات الجلدية المخاطية والجهازية لداء بهجت ناجمة عن أذية متواسطة بالمعقدات المناعية مع زيادة هجرة العدلات ولذلك فالكولشيسين الذي يثبط هجرة العدلات والبلعمة يفيد وكذلك التاليدوميد الدى يثبط جذب العدلات
- اماالتبدلات المناعية المشاهدة لدى مرضى داء بهجت فيلاحظ نقص في IGA الذي يلعب دور حامي للمخاطية كما نجد نقص في نسبة الخلايا T المساعدة المثبطة مع خلل في وظيفةالخلاياB ونقص فعالية N.k
-كما يلاحظ زيادةTNF وI1 وI2 بينما يكون I4 طبيعياً كما نجد زيادة في مستويات المتممة الإجمالية لدى البعض مع وجود 3 و 9في جدر الأوعية.
المظاهر السريرية:
1- الآفات القلاعية
الفموية: تصيب مخاطية الفم وتكون صغيرة أو كبيرة ذات قاعدة بنية وسخة وهالة حمراءلامعة مؤلمة وقد تكون عميقة وتترك ندب توجد في 98% من المرضى وتكون التظاهرة الاولى في 30-75 % من المرضى
التناسلية: تشبه القلاع الفموي وهي مؤلمة وقد تترك ندبة عند الشفاء
2-الإصابة العينية
وتوجد في 70-85 % من المرضى وتبدأ بشكل ألم شديد حول العين و رهاب ضوء أما أهم علامة عينية وأهم سبب للعمى فهو التهاب أوعية الشبكية.
كما يحدث التهاب ملتحمة باكراً وتقيح البيت الامامي لاحقاً كذلك التهاب الجسم الهدبي والعنبة الامامي والخلفي شائعي المشاهدة.
ويحدث العمى
- فقدان رؤيا تدريجي مخاتل
- فقدان رؤيا مع تحسن جزئي
- فقدان رؤيا سريع وحيد الجانب ثم تصاب العين الاخرى
وسبب العمى هوالساد اوالزرق او الضمور البصري
3- الافات الجلدية
- افات مشابهة للحمامى العقدة
- افات عدية الشكل
- خراجات تقيح جلد مواتي
- فرفرية
- ايجابية PATHEGY
وبالفحص النسجي نجد التهاب أوعية كاسر للبيض وارتكاس وعائي بالعدلات أكثر نوعية لداء بهجت.
4- الاصابة العصبية
تصيب غالباً الجهاز العصبي المركزي وتشبه أعراض التصلب العديد و التفاقم والتراجع هو القاعدة. ونشاهد صداع - التهاب سحايا ودماغ - صرع - خثرة وريدية دماغية - شلول الأعصاب القحفية - هزع مخيخي - فالج شقي - نزف دماغي وام دم دماغية – اضطرابات سمعية و بصرية واضطرابات نفسية واكتئاب.
5- المفاصل
وتشاهدالاصابة لدى 50 % من المرضى وعادة تصيب المفاصل الكبيرة بشكل تحت حاد ومحدد لذاته وغير مشوه.
6- السبيل المعدي المعوي
بشكل تقرحات على طول السبيل المعدي المعوي كما قد نشاهد متلازمة بود-كياري
7- الجهاز القلبي الوعائي
احتشاء- التهاب تامور- التهاب شغاف كما قد نجد خثرات بالأوردة والشرايين مع تشكل امهات دم
8- المظاهر الرئوية
تقرحات بالقصبات والرغامى كما قد نجد التهاب جنب وصمة رئوية وأم دم شريان رئوي كما قد نجد ذات رئة وتليف رئوي برانشيمي
9- الاصابة الكلوية
التهاب كبب وكلية - بيلة دموية وبروتينية كما قد نجد في داء بهجت نشواني جهازي والذي يقود لاختلاطات كلوية.
10- داء بهجت لدى الاطفال وعند حديثي الولادة :
لوحظ اصابة الاطفال المولودين من أمهات مصابات بقرحات فموية وتناسلية مع نخر جلدي وآفات بثرية حول الأظافر ويتراجع كل ذلك في غضون 6 أسابيع.
عند الاطفال نشاهد قرحات فموية وتناسلية - التهاب عنبة امامي وخلفي - التهاب مفاصل وآفات جلدية وقد تحدث اختلاطات عصبية وعائية وعينية بعد فترة طويلة
النسجيات:
الارتكاس الوعائي بالعدلات هو الموجودة النسجية المسيطرة في داء بهجت وفي الآفات القديمة تسيطر اللمفاويات.
وقد نجد التهاب اوعية كاسر للبيض مع خثرات.
تقييم المريض المصاب بقلاع مركب:
1- زرع لفيروس الملأ البسيط
2- تعداد دم-عيار vitabiz بالمصل- وجديد المصل والغولات
3- تحليل بول
4- عيار G6PD لدى المرضى المرشحين لاعطاء الدابون
5- فحص جلدي كامل واجراء خزعة من الآفات المناسبة
6- اجراءHAB27
7- استشارة عينية- عصبية- هضمية- مفصلية عند اللزوم.
التشخيص التفريقي
القلاع أو التهاب الفم الحلقي
الفقاع
متلازمة ستيفن جونسون
سرطان الفم
Pathegy
وتجرى بحقن ازمل محلول ملحي ضمن الجلد أو بوخز الجلد بإبرة عقيمة فقط حيث يظهر بثرة خلال 24ساعة من الحقن واذا كانت النتيجة سلبية يعاد الاختبار في 2-5مواضع قبل قبول النتيجة وهي ايجابية في
داءبهجت
تقيح الجلد المواتي
متلازمة سويت
متازمة الجلاد- المفصلي المرافق لداء الأمعاء
الانذار:
داء بهجت مرض غير محدد لذاته ويسوء الانذار بوجود الآفات العينية والعصبية وخثار الأوعية الكبيرة وانثقاب السبيل المعدي المعوي.
تظاهرات داء بهجت نسبة الحدوث
المعايير الكبرى
القلاع - الفموي 90- 100 %
- التناسلي 64- 88 %
عصبية - عينية 10- 90 %
- التهاب جسم هدبي
- التهاب أوعية الشبكية
- ضمور عيني
- متلازمة تشعب التصلب العديد
- التهاب سحايا ودماغ
جلدية - بثرات 48- 88 %
- حمامى عقدة
- Pathegy
المعايير الصغرى
- بيلة بروتينية ودموية
- التهاب وريد خثري
- أم دم
- ألم مفصلي
المعالجة :
القلاع الداء الجلدي المخاطي :
- الكورتيكوستيروئيدات موضعياً أو ضمن الآفة
- الكولشيسين
- الدابسون
- مشاركة ما سبق
الداء الجلدي المخاطي الشديد:
- التاليدوميد
- التيوتركسات بجرعات منخفضة
- البرونيزولون
- الانترفيرون
الداء الجهازي أو العيني الشديد
- برونيزون
- ازاثيوبرين
- سيكلوفوسفاميد
- كلور أميوسيل
- سيكلوسبورين
