doctorfiras
طبيب
داء نقص الصفائح الدموية
طباعة
قليل من الأطفال يعاني من نزيف مصاحب به بعض أنواع من الفرفرية (وهي بقع حمراء تظهر على الجلد)، وأحياناً بقع زرقاء على الجلد أيضاً تظهر تلقائياً أحياناً والبعض منها يظهر بعد تعرض الجلد لكدمات بسيطة.
وأسباب النزيف كثيرة جداً منها ما يتعلق بنقص الصفائح الدموية أو عدم أداء وظيفتها بالشكل الطبيعي المطلوب لعدة أسباب. كذلك هناك أسباب وعوامل أخرى تتعلق بأمراض الأوعية الدموية، وأخرى يتعلق بأمراض عوامل تخثر الدم من نقص أو عدم فعالية وهذا أيضاً له أسبابه العديدة.
وسيكون حديثنا اليوم عن موضوع هام وهو فرفرية نقص الصفائح الدموية البدئية (غير معروفة السبب) ثم سنتعرض بعض أسباب نقص الصفائح الدموية بشكل مختصر.
تعتبر فرفرية نقص الصفيحات البدئية (الأساسية).. سببا لنقص الصفيحات الدموية الحاد عند الأطفال الأصحاء.
أسبابها:
لا يعرف حتى الآن الأسباب الرئيسية لهذا المرض، وعادة بعد واحد إلى أربعة أسابيع من التعرض إلى التهاب فيروسي (مثل التهاب في الحلق) يحدث لدى عدد قليل من الأطفال أضرار ذاتية موجهة ضد سطح الصفيحات الدموية، وهذه بدورها تدمر الصفائح.
ملامح المرض:
هذا المرض يصيب الأطفال الأصحاء في عمر 1-4 سنوات، يشكو الطفل فجأة من ظهور غشات وفرفريات (بقع حمراء) معممة على جميع أنحاء الجسم. ويؤكد الأهل على صحة طفلهم في اليوم السابق للمرض، كذلك يظهر على الطفل كدمات زرقاء كثيرة ونزيف من اللثة والانسجة المخاطية، مع نقص شديد في عدد الصفائح الدموية قد تصل إلى عشرة آلاف فقط (والطبيعي عادة يكون من 150 ألفا - 500 ألف)، والأهم كما ذكرنا وجود قصة التهاب فيروسي وعادة يكون في المجاري التنفسية قبل 1-4 أسابيع من بدء المرض.
والحمد لله يحدث الشفاء العفوي في حوالي 80 في المائة من الأطفال ويمكن أن يتطور إلى مرض مزمن في حوالي 20٪.
صفاته المخبرية:
من أهم صفاته المخبرية وجود نقص شديد في عدد الصفائح الدموية (لأقل من 20 ألفا) مع بقاء حجم الصفيحات طبيعياً، عدد الكريات الدم البيضاء طبيعياً وكذلك معدل الترسيب. هذا بالنسبة لصورة الدم، هناك فحص أساسي وهو فحص نخاع العظام ويندر اللجوء إليه. في هذا المرض نجد في نخاع العظم محببات طبيعية، سلسلة حمراء طبيعية وزيادة في عدد النواءات، وهذا الفحص مهم جداً لاكتشاف شكل مصنع الدم داخل النخاع، واستبعاد وجود خلايا سرطانية - لا سمح الله - كي يبدأ بالعلاج مبكراً، كذلك هناك أمراض أخرى مهمة يجب استبعادها. وكثير من الآباء يخاف على طفله من هذا الفحص، ولكن مع وجود الآلات الحديثة والأشخاص المدربين، والمكان المعقم لا خطورة من ذلك إن شاء الله مع وجود بعض المضاعفات التي قد تحدث، ولكنها نادرة وخاصة هذه الأيام، ومنها على سبيل المثال لا الحصر النزيف، وكسر العظم.
كذلك هناك فحص مهم عن الإيدز الذي يجب استبعاده، حيث وجد أن هؤلاء المرضى يصاحبهم أحياناً نقص في الصفيحات.
العلاج:
أولاً يجب معرفة أنه لا يوجد ما يشير إلى قدرة المعالجة التي ستذكر على تغيير السير أو النتائج قصيرة أو طويلة المدى لهذا المرض، ولكن بالمقارنة مع الحالات التي لم يتم علاجها وجد أن الذين عولجوا حدث زيادة في عدد الصفيحات بشكل أسرع من الآخرين بدون علاج، ومن هذه العلاجات التي ستستخدم:
1- المواد الكورتيزونية: وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة، ووجد كما ذكرنا أنها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم يتم علاجهم، ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، كما يجب إيقافها بشكل تدريجي وهنا تفاصيل كيفية العلاج ويترك للطبيب المعالج.
2- القلوبولينات المناعية الوريدية: وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل سريع في بعض الحالات، وهذا العلاج باهظ الثمن، وله بعض المساوئ والمضاعفات مثل الصداع والقيء، وفي بعض الأحيان وهذا نادر بسبب الاحتياطات التي تعمل من قبل المختبرات ينقل بعض الأمراض الخطيرة.
3- المعالجة بال ANTI-D وريدياً: وهذا العلاج لا يزال هناك جدل وبحث في استخدامه.
هذا بالنسبة لمرض فرفرية نقص الصفيحات البدئية.
الأسباب الأخرى للمرض:
ويجب معرفة أيضاً أن هناك أسباباً أخرى لنقص الصفيحات ومنها وبشكل مختصر:
1- نقص الصفيحات المحرض بالأدوية: وهناك بعض الأدوية قد تؤدي إلى نقص في الصفيحات أدوية الصرع وأدوية السلفا وأدوية الروماتيزم وبعض المضادات الحيوية.
2- تحطم الصفيحات اللامناعي: وهناك يتشارك عدة أمراض في تخريب وتحطم الصفيحات.
3- المتلازمة الانحلالية اليوريميائية: وهذا المرض يحدث في الأطفال الرضع والطفولة الباكرة ويظهر هذا المرض على شكل التهاب معدة وإمعاء حاد يتمثل بإسهال وقيء ثم يتلو ذلك أعراض فقر دم انحلالي ونقص في الصفيحات وقصور كلوي حاد يمكن أن يؤدي إلى فشل كلوي، وقد توجد بعض الأعراض العصبية، هذا ما يرعب الأطباء حينما يصاب الطفل بإسهال وقيء فهم يخافون إصابتهم بهذه المضاعفات الخطيرة.
4- فرفرية نقص الصفيحات الخثرية: في هذا يحدث خثرات (تجلطات) في الأوعية الصغيرة وحين تصيب المخ تؤدي إلى تبدلات في المزاج والتوجه وربما إلى عدم الإبصار وتشنجات.
5- متلازمة كاسباخ - ميريت: وهي عبارة عن ورم وعائي دموي كبير مع تخثر موضع داخل الأوعية مسبباً نقصاً في عدد الصفيحات وهذا الورم الوعائي ربما يكون داخلياً يصعب اكتشافه. ومن المضاعفات الأخرى لهذا المرض قصور في القلب وعلاجها يعتمد على شدة وضخامة الورم ويتخدل الجراح والاشعة والليزر في العلاج.
6- التشظي Seqestatin: يحدث نقص في عدد الصفيحات نتيجة لضخامة الطحال الشديدة.
7- متلازمة نقص الصفيحات الخلقية: وتنجم متلازمة نقص الصفيحات هذه بفقد النواءات الخلقي عن خلل نادر في عملية تكون الدم تتظاهر عادة خلال الأيام أو الأسابيع الأولى للحياة.
8- نقص الصفيحات عند الوليد: في بعض الأحوال يحدث نقص في الصفيحات في الوليد نتيجة إما لوجود بعض الأمراض الفيروسية التي نقلت إليه من الأم أو عبور أضرار والديه (من الأم) عبر المشيمة تحطم صفيحات الوليد.
9- اضطرابات عمل الصفيحات المكتسب: ويمكن أن يكون معروفاً أو غير ذلك، وهناك بعض الأمراض التي تؤثر على وظيفة الصفيحات ومنها آفات الكبد والكلى (في حالة اليوريما) كذلك استخدام بعض الأدوية مثل الاسبرين. 10- اضطرابات عمل الصفيحات الخلقية: ويبدو ذلك بعد الولادة مباشرة في الوليد ببقع حمراء على جسمه.
دكتور فراس
طباعة
قليل من الأطفال يعاني من نزيف مصاحب به بعض أنواع من الفرفرية (وهي بقع حمراء تظهر على الجلد)، وأحياناً بقع زرقاء على الجلد أيضاً تظهر تلقائياً أحياناً والبعض منها يظهر بعد تعرض الجلد لكدمات بسيطة.
وأسباب النزيف كثيرة جداً منها ما يتعلق بنقص الصفائح الدموية أو عدم أداء وظيفتها بالشكل الطبيعي المطلوب لعدة أسباب. كذلك هناك أسباب وعوامل أخرى تتعلق بأمراض الأوعية الدموية، وأخرى يتعلق بأمراض عوامل تخثر الدم من نقص أو عدم فعالية وهذا أيضاً له أسبابه العديدة.
وسيكون حديثنا اليوم عن موضوع هام وهو فرفرية نقص الصفائح الدموية البدئية (غير معروفة السبب) ثم سنتعرض بعض أسباب نقص الصفائح الدموية بشكل مختصر.
تعتبر فرفرية نقص الصفيحات البدئية (الأساسية).. سببا لنقص الصفيحات الدموية الحاد عند الأطفال الأصحاء.
أسبابها:
لا يعرف حتى الآن الأسباب الرئيسية لهذا المرض، وعادة بعد واحد إلى أربعة أسابيع من التعرض إلى التهاب فيروسي (مثل التهاب في الحلق) يحدث لدى عدد قليل من الأطفال أضرار ذاتية موجهة ضد سطح الصفيحات الدموية، وهذه بدورها تدمر الصفائح.
ملامح المرض:
هذا المرض يصيب الأطفال الأصحاء في عمر 1-4 سنوات، يشكو الطفل فجأة من ظهور غشات وفرفريات (بقع حمراء) معممة على جميع أنحاء الجسم. ويؤكد الأهل على صحة طفلهم في اليوم السابق للمرض، كذلك يظهر على الطفل كدمات زرقاء كثيرة ونزيف من اللثة والانسجة المخاطية، مع نقص شديد في عدد الصفائح الدموية قد تصل إلى عشرة آلاف فقط (والطبيعي عادة يكون من 150 ألفا - 500 ألف)، والأهم كما ذكرنا وجود قصة التهاب فيروسي وعادة يكون في المجاري التنفسية قبل 1-4 أسابيع من بدء المرض.
والحمد لله يحدث الشفاء العفوي في حوالي 80 في المائة من الأطفال ويمكن أن يتطور إلى مرض مزمن في حوالي 20٪.
صفاته المخبرية:
من أهم صفاته المخبرية وجود نقص شديد في عدد الصفائح الدموية (لأقل من 20 ألفا) مع بقاء حجم الصفيحات طبيعياً، عدد الكريات الدم البيضاء طبيعياً وكذلك معدل الترسيب. هذا بالنسبة لصورة الدم، هناك فحص أساسي وهو فحص نخاع العظام ويندر اللجوء إليه. في هذا المرض نجد في نخاع العظم محببات طبيعية، سلسلة حمراء طبيعية وزيادة في عدد النواءات، وهذا الفحص مهم جداً لاكتشاف شكل مصنع الدم داخل النخاع، واستبعاد وجود خلايا سرطانية - لا سمح الله - كي يبدأ بالعلاج مبكراً، كذلك هناك أمراض أخرى مهمة يجب استبعادها. وكثير من الآباء يخاف على طفله من هذا الفحص، ولكن مع وجود الآلات الحديثة والأشخاص المدربين، والمكان المعقم لا خطورة من ذلك إن شاء الله مع وجود بعض المضاعفات التي قد تحدث، ولكنها نادرة وخاصة هذه الأيام، ومنها على سبيل المثال لا الحصر النزيف، وكسر العظم.
كذلك هناك فحص مهم عن الإيدز الذي يجب استبعاده، حيث وجد أن هؤلاء المرضى يصاحبهم أحياناً نقص في الصفيحات.
العلاج:
أولاً يجب معرفة أنه لا يوجد ما يشير إلى قدرة المعالجة التي ستذكر على تغيير السير أو النتائج قصيرة أو طويلة المدى لهذا المرض، ولكن بالمقارنة مع الحالات التي لم يتم علاجها وجد أن الذين عولجوا حدث زيادة في عدد الصفيحات بشكل أسرع من الآخرين بدون علاج، ومن هذه العلاجات التي ستستخدم:
1- المواد الكورتيزونية: وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة، ووجد كما ذكرنا أنها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم يتم علاجهم، ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، كما يجب إيقافها بشكل تدريجي وهنا تفاصيل كيفية العلاج ويترك للطبيب المعالج.
2- القلوبولينات المناعية الوريدية: وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل سريع في بعض الحالات، وهذا العلاج باهظ الثمن، وله بعض المساوئ والمضاعفات مثل الصداع والقيء، وفي بعض الأحيان وهذا نادر بسبب الاحتياطات التي تعمل من قبل المختبرات ينقل بعض الأمراض الخطيرة.
3- المعالجة بال ANTI-D وريدياً: وهذا العلاج لا يزال هناك جدل وبحث في استخدامه.
هذا بالنسبة لمرض فرفرية نقص الصفيحات البدئية.
الأسباب الأخرى للمرض:
ويجب معرفة أيضاً أن هناك أسباباً أخرى لنقص الصفيحات ومنها وبشكل مختصر:
1- نقص الصفيحات المحرض بالأدوية: وهناك بعض الأدوية قد تؤدي إلى نقص في الصفيحات أدوية الصرع وأدوية السلفا وأدوية الروماتيزم وبعض المضادات الحيوية.
2- تحطم الصفيحات اللامناعي: وهناك يتشارك عدة أمراض في تخريب وتحطم الصفيحات.
3- المتلازمة الانحلالية اليوريميائية: وهذا المرض يحدث في الأطفال الرضع والطفولة الباكرة ويظهر هذا المرض على شكل التهاب معدة وإمعاء حاد يتمثل بإسهال وقيء ثم يتلو ذلك أعراض فقر دم انحلالي ونقص في الصفيحات وقصور كلوي حاد يمكن أن يؤدي إلى فشل كلوي، وقد توجد بعض الأعراض العصبية، هذا ما يرعب الأطباء حينما يصاب الطفل بإسهال وقيء فهم يخافون إصابتهم بهذه المضاعفات الخطيرة.
4- فرفرية نقص الصفيحات الخثرية: في هذا يحدث خثرات (تجلطات) في الأوعية الصغيرة وحين تصيب المخ تؤدي إلى تبدلات في المزاج والتوجه وربما إلى عدم الإبصار وتشنجات.
5- متلازمة كاسباخ - ميريت: وهي عبارة عن ورم وعائي دموي كبير مع تخثر موضع داخل الأوعية مسبباً نقصاً في عدد الصفيحات وهذا الورم الوعائي ربما يكون داخلياً يصعب اكتشافه. ومن المضاعفات الأخرى لهذا المرض قصور في القلب وعلاجها يعتمد على شدة وضخامة الورم ويتخدل الجراح والاشعة والليزر في العلاج.
6- التشظي Seqestatin: يحدث نقص في عدد الصفيحات نتيجة لضخامة الطحال الشديدة.
7- متلازمة نقص الصفيحات الخلقية: وتنجم متلازمة نقص الصفيحات هذه بفقد النواءات الخلقي عن خلل نادر في عملية تكون الدم تتظاهر عادة خلال الأيام أو الأسابيع الأولى للحياة.
8- نقص الصفيحات عند الوليد: في بعض الأحوال يحدث نقص في الصفيحات في الوليد نتيجة إما لوجود بعض الأمراض الفيروسية التي نقلت إليه من الأم أو عبور أضرار والديه (من الأم) عبر المشيمة تحطم صفيحات الوليد.
9- اضطرابات عمل الصفيحات المكتسب: ويمكن أن يكون معروفاً أو غير ذلك، وهناك بعض الأمراض التي تؤثر على وظيفة الصفيحات ومنها آفات الكبد والكلى (في حالة اليوريما) كذلك استخدام بعض الأدوية مثل الاسبرين. 10- اضطرابات عمل الصفيحات الخلقية: ويبدو ذلك بعد الولادة مباشرة في الوليد ببقع حمراء على جسمه.
دكتور فراس