1. شواذات خلقية للمناعة الخلطية (humorale)
يعرض هذا النقص للإصابة بإنتانات متكررة عائدة لجراثيم ذات تطور خارج الخلوي (المكورات الرئوية هي الأكثر مصادفة)، معالجة هذه الإنتانات تكون مماثلة لمعالجتها عند الأشخاص السليمين.
إذا كان نقص المناعة كبيراً، فإنه من الممكن أن يؤدي إلى غياب تشكل الأجسام الضدية بعد اللقاحات مما يفرض مشاكل وقائية:
– إعطاء الغلوبولينات المناعية الإنسانية الأساسية، للحفاظ على مستوى الـ IgG الباقي ما بين 4 – 6غ/ل، كل 3 – 4 أسابيع عن طريق الوريد (0.3 – 0.4 غ/كغ)، تسمح بتجنب الإنتانات المتعممة الخطيرة، وبإنقاص عدد الإنتانات التنفسية التي تؤدي فيما بعد إلى توسع القصبات أو خراجات الرئة.
– المعالجة بالصادات الحيوية بشكل مستمر أو متقطع (في فصل الشتاء) ضرورية في حالة كثرة تكرر الإنتانات (كوتريموكسازول، أموكسيسيللين وحيد أو مترافق مع حمض الكلافولينيك، أو ماكروليد).
الحالة النموذجية لهذا الشكل من نقص المناعة هي عدم وجود الغلوبولينات المناعية الدموية ذات النموذج بروتون Bruton، يوجد هنا نقص كامل تقريباً للغلوبولين المناعي (Ig)، هذا المرض يصيب الذكور (تشوه صاغر مرتبط بالصبغي X). هذا ويمكن اكتشاف هذا المرض منذ عمر الـ 8 – 10 أشهر بعيار الـ Ig الدموي. هناك أشكال أخرى لا تكتشف إلا عند البالغين، وهي تتضمن نقصاً بواحد أو عدة أصناف للـ Ig (نقص في المناعة الخلطية ذو تظاهر مختلف…).
2. شواذات مكتسبة للمناعة الخلطية
غالباً ما تكون عبارة عن أمراض دموية تصيب الخلايا اللمفاوية B، أو الخلايا البلازمية Plasmocytes (ورم نقوي myélome) التي تعرض لخطورة الإصابة بإنتانات خطيرة بالمكورات الرئوية ذات توضع غير عادي (التهاب البريتوان، التهاب عظم ومفصل…). كما أن نقص المناعة هذا يمكن أن يعود إلى الذئبة الحمامية المنتشرة أو إلى معالجة طويلة بالكورتيزونات.
هذا وإن حصول هذه الإنتانات بشكل معزول يجب أن يدفعنا للبحث عن شواذات مناعية.
3. عدم وجود الطحال
عدم وجود الطحال (استئصال الطحال، أو انعدام فعاليته) يعرض لخطورة الإصابة بإنتانات خطيرة. تجرثم الدم مع صدمة إنتانية مع خطورةوفاة خلال بضعة ساعات. المكورات العقدية الرئوية، الهيموفيلوس أنفلونزا، النيسيريا السحائية، الجراثيم المعوية تكون مسؤولة عن هذه الإنتانات.
خطورة الإنتان تكون أكبر عند الطفل أو إذا كان استئصال الطحال قد أجري لمعالجة آفة مناعية أو دموية (مرض هودجكين).
يكون الخطر الإنتاني أعظمياً خلال السنة الأولى التالية لاستئصال الطحال، ولكنه يستمر بعد ذلك طوال الوقت.
= الوقاية تكون بـ:
– إعطاء لقاح مضاد للمكورات الرئوية بشكل روتيني، لقاحات مضادة للهيموفيلوس أنفلونزا B إذا لم تكن قد أعطيت عند الولادة ومضادة للمكورات السحائية.
– ضرورة إعلام المريض بالخطورة المعرض لها، ونصحه بحمل وثيقة تبين استئصال الطحال عنده.
– ضرورة مطلقة أن يحمل المريض معه بنيسيللين أو سيفالوسبورين جيل 3 في حال كونه بعيداً عن مركز طبي.
– حقن بنيسيللين أو سيفالوسبورين جيل 3 بشكل فوري، في المكان الموجود فيه المريض أمام أي ترفع حروري حتى قبل إجراء الزرع الدموي.
– معالجة وقائية بالنيسيللين V عند الطفل حتى بلوغه سن العشر سنوات؛ بعد سن العشر سنوات يعطى البنيسيللين لمدة سنة واحدة بعد استئصال الطحال.
= اللابيزيوز Labésiose: يصيب بشكل خاص المرضى المصابين بعدم وجود الطحال. التشخيص يتم بالكشف عن الطفيلي في الكريات الحمر وذلك بفحص لطاخة دموية. المعالجة ترافق إعطاء بلازما، الكلينداميسين والكينين.
4. نقص ولادي في المتممة (Complement تصغيراً C)
تأثير النقص في الـ C1، C2، C4 يكون ضعيفاً بالنسبة للإصابة بالإنتان، النقص في الـ C5 وخاصة الـ C6 وC7 يكون مسؤولاً عن إنتانات بالنيسيريا: التهابات سحايا متكررة عائدة للنيسيريا السحائية مع تجرثم دم، بشكل أكثر ندرة إنتانات منتشرة عائدة للنيسيريا البنية gonorrhoeae. في حال تشخيص هذا النقص فإنه يجب إعطاء لقاحات مضادة للمكورات السحائية، على الرغم من عدم حمايتها ضد الأشكال A وC.
5. شذوذات خلقية في وظائف الكريات البيض
يبحث عنها أمام حدوث إنتانات متكررة وخطيرة بجراثيم مقيحة.
1. الداء الحبيبي العائلي المزمن Granulomatose chronique familiale:
(الوفيات 50% حتى الـ 15 سنة)، مرض وراثي صاغر مرتبط بالجنس المذكر. إنها تسهل حدوث إنتانات في الكبد، الغدد اللمفاوية، الجلد والرئة، هذه الإنتانات تعود للمكورات العنقودية المذهبة، للجراثيم المعوية التي تضم السالمونيللا التيفية، وللفطور (مبيضات سبيسيا، أسبيرجيللوس سبيسيا). هؤلاء المرضى عندهم شواذات وظيفية للتحطيم داخل الخلايا البالعة وللاستقلاب المؤكسد للخلايا متعددة النوى.
معالجة الإنتانات الحادة تكون بواسطة الصادات الحيوية المكيفة حسب العنصر المسبب للإنتان في حال عزله؛ في الحالة الأخرى (عدم عزل الجرثوم) يعطى صادات حيوية ذات انتشار جيد داخل الخلوي (ريفامبيسين، فلووروكينولون، كوتريموكسازول). هذا ويعطى الأنتيرفيرون غاما – 1b (إيموكين Imukin).
الوقاية تكون بإعطاء الكوتريموكسازول (حبة واحدة/يوم) وغالباً ما يعطى الإيتراكونازول.
2. شواذات أخرى:
تظاهراتها مختلفة جداً:
– النقص بالمييلوبيروكسيداز myélopéroxydase: لا يوجد خطورة إنتانية.
– مرض شدياق – هيجاشي Chédiak-Higashi: يعطي إنتانات متكررة.
– نقص في الـ G6PD: من الممكن أن يسبب حدوث إنتانات متكررة في حال كون هذا النقص كاملاً.
6. تثبيط مناعي ذو نموذج خلوي مكتسب
يضم:
– الأمراض الدموية الخبيثة (لمفوما، مرض هودجكين، ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن).
– نقل الأعضاء، زرع النخاع العظمي.
– المعالجة المثبطة للمناعة.
– حالات سوء التغذية.
هذه الإصابات تسهل حدوث إنتانات داخل الخلوية مشابهة للإنتانات الحادثة عند المصابين بالـ VIH.