هذا أحد أمراض المناعة الذاتية، ويتسبب في تصلب القنوات المرارية، وإعاقة التدفق الطبيعي للعصارة الصفراوية، ومن ثم، تلتهب القنوات المرارية التي بداخل الكبد، وتلك التي تقع خارجه؛ ما يؤدي في النهاية إلى ظهور الندوب وتصلب القنوات، وتتسبب إعاقة التدفق الطبيعي للعصارة الصفراوية في تراكم وركود العصارة بداخل الكبد؛ ما قد يتلف الكبد، وتشمل أعراض تصلب القنوات المرارية اليرقان، وحكة في الجلد، وألما في الجزء العلوي الأيمن من البطن، وتوصياتنا لتصلب القنوات المرارية هي ذاتها توصياتنا لتشمع المرارة الأولي.