طبيعيا الدماغ والحبل الشوكي هما أعضاء تتكون من أنسجة رخوة ويمتد النخاع ألشوكي من قاعدة الدماغ إلي أسفل العمود الفقري داخل قناة خاصة تعرف بقناة الحبل ألشوكي والحبل ألشوكي هو العضو الذي يربط بين الدماغ وباقي الجسم عصبياَ.
– داخل قناة العمود الفقري يكون الحبل ألشوكي محاط بالسائل المخ شوكي ليمد النخاع ألشوكي بالغداء والأكسيجين ويصرف عنه المخلفات ويقلل اثر الصدمات.
– السائل المخ شوكي ينتج من خلايا بالتجويفات المخية ومنها إلي القناة العصبية المركزية بالنخاع ألشوكي.
– يتم صرف السائل المخ شوكي إلي شبكة الأوردة ومنها إلى الدورة الدموية ومنها إلى الكلي.
– في حالة عدم قدرة الجسم على صرف السائل المخ شوكي تزداد كميته ويرتفع ضغطه وبما إن جدار التجويفات بالمخ لا يمكنها تصريف الكميات المتزايدة من السائل المخ شوكي تتكون فجوات بالحبل ألشوكي بجانب القناة المركزية بالحبل ألشوكي وتمتلئ هده التجويفات بالسائل.
– ومع تزايد كمية السائل يزيد الضغط على الأعصاب المجاورة لهده التجويفات وتبدأ الأعراض.
– وبسبب تزايد كمية السائل بالمخ وعدم وجود إمكانية لاحتواء هده الزيادة بسبب الهيكل العظمي للجمجمة يتم دفع قاعدة الدماغ والمخ الخلفي إلى أسفل ويختنق المخ الخلفي وتعرف هده الحالة Arnold Chiari Malformation تشوهات ارنولد كياري.
– يبدأ الضغط على الحزم العصبية الجانبية ثم خلايا القرن الأمامي بالنخاع ألشوكي.
– تبدأ الأعراض بالأعضاء التي تغذى بالأعصاب العنقية السفلى.
الأعراض:
– تبدأ الأعراض تدريجيا وببطء.
– غالبا ما يكون عمر المريض في العقد الثالث أو الرابع.
– أهم الأعراض هي فقد جزئي بالإحساس أي يفقد الإحساس بالوجع والحرارة ويبقى الإحساس باللمس والاهتزاز والمكان.
– غالبا ما يلاحظ المريض هده الحالة ويسرع إلى الطبيب بسببها.
– يبدأ المريض بملاحظة عدم الشعور بالحروق أو تقرحات اليدين.
– قد تتشوه بعض المفاصل ولكن بدون وجع وتعرف Charcot joint.
– فقد كتل العضلات في مرحلة مبكرة.
– في الطرفين السفليين يشعر المريض بشد عضلي كبير.
– في حالة زيادة الضغط وتكون فجوات بأعلى النخاع ألشوكي والدماغ الخلفي يفقد المريض الإحساس بالوجه وشلل ببعض العضلات بالفم والبلعوم.
– ظهور متلازمة هورنر وحركات لا- إرادية بالعينين \ تقوسات بالعمود الفقري \ تقوس القدمين.
التشخيص:
– بما أن هده المضاعفات تنتج عن تشوهات بـ الثقبة العظمى foramen magnum وعليه يجب وضع كل الإمكانيات لتشخيص هده التشوهات بمرحلة مبكرة وعلاجها.
– صور الأشعة \ التصوير المقطعي CT SCAN \ الرنين المغناطيسي MRI.
العلاج:
1. في الحالات التي تم اكتشافها يجب علاجها جراحيا في وقت مبكر.
2. توسيع ممر ماقنم وفتح التجويف المخي الرابع وشفط السائل من تجويفات الدماغ والتجويفات بالحبل ألشوكي وقفل ألفتحه العليا للقناة المركزية بالحبل ألشوكي.
3. في حالة عدم إجراء العمل الجراحي في حينه تكون العواقب وخيمة وتتدهور الحالة بسبب ارتفاع الضغط داخل الدماغ وضمور الأعصاب.
بقلم د. ناصرحبارات