يعد هذا أحد أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الكبد، ويسبب تلفا تدريجيا في القنوات المرارية داخل الكبد، وهذا يجعل العصارة الصفراوية تتراكم في الكبد ( الركود الصفراوي)؛ ما يتسبب في إتلافه.
ويعد تصلب القنوات المرارية والتشمع المراري الأولي من الأمراض الخطيرة التي لا بد من أن تتلقى معالجة فورية، وإشرافا منتظما؛ لكي تتجنب حدوث تلف كبير في الكبد. ويعد أورسوفالك (حمض أورسوديوكسيكوليك) وصفة طبية تساعد على تفتيت حصوات المرارة، وهو يعطى للمرضى الذين يعانون تلك الأمراض؛ لأنه يساعد على تقليل الالتهابات داخل الكبد، وتوصف الستيرويدات ومثبطات المناعة عادة أيضا لتلك الحالات؛ لأنها من الأمراض المتعلقة بالمناعة الذاتية.
المعالجة الغذائية لتلك الحالات معقدة جدا بسبب خطورة تلك الحالات.
الحمية الغذائية الخالية من الجلوتين والألبان إلزامية، وعادة ما يعاني المصاب بهذا المرض المزيد من الحساسيات الغذائية أيضا
تركز المعالجة على تحسين الصحة الهضمية والمناعية وصحة الكبد، والمكملات الغذائية الأكثر أهمية هي فيتامين د، والسيلينيوم، والجلوتامين، والبروبيوتيك (بكتيريا الأمعاء المفيدة)، كما يعد منشط الكبد الذي يحتوي على السلبين المريمي، والهندباء البرية، الخرشوف السكوليمي، والتورين الأكثر نفعا، وهذا المكمل يسمى الليفاتون.
وسيستفيد الأشخاص الذين يعانون التهابا داخل قنواتهم المرارية وحولها، أو إحدى الحالتين، من تناول مكمل غذائي يسمى أسيتيل سيستين، وهو نوع من حمض السيستين الأميني الذي يحتوي على الكبريت، ويساعد على إنتاج الجلوتاثيون الذي يعد مضاد أكسدة قويا، يمكن كبدك من إزالة السموم من مجرى دمك، ويساعد الجلوتاثيون على التخلص من الجذور الحرة في جسمك، وله تأثيرات قوية مضادة للالتهابات، وهذا يجعل مكمل أسيتيل سيستين مفيدا لكل أمراض الكبد، والقنوات المرارية المرتبطة بالمناعة الذاتية، ومكملات أسيتيل سيستين ترفع مستوى الجلوتاثيون في خلايا الكبد.
ويستنفد الضغط الناتج عن مرض الكبد المزمن الجلوتاثيون؛ ولذلك فتناول مكمل أسيتيل سيستين، الذي يساعد الجسم على إنتاجه، يساعد على الحماية من تلف الكبد المستمر. والسيلينيوم أيضا مطلوب لإنتاج الجلوتاثيون؛ ومن ثم، فهو ضروري لأمراض المناعة الذاتية، وتتراوح الجرعة المناسبة من السيلينيوم ما بين 200 و300 ميكروجرام يوميا.