الحكيم أدهم أحمد
طبيب
السلام عليكم و رحمة الله بركاته
عبارة عن مجموعة أعراض و علامات أكلينبكية تظهر على المريض نتيجة زيادة هرمون الكورتيزول(tis) الذي يُفرز من قشرة الغدة الكظرية(Adena gand) أو أدوية الكورتيزون.
المسببات(Eitigy) :
زيادة الكورتيزول في الدم تنتج من زيادة إفراز الغدة الكظرية له, و هذا بدوره ينتج من
1- زيادة هرمون موّجه قشرة الغدة الكظرية(ATH)-Adentitphi hmne)) و يُحفز إفرازات الغدة الكظرية و يسمى هذا النوع مُعتمد على-ATH-Dependent) ATH).
2-مُستقل عن-ATH-Independent) ATH) حيث إفراز الكورتيزول لا يعتمد و لا يتأثر
بATH في الدم و ينتج من إما ورم حميد أو خبيث في الغدة الكظرية (Adentia Adenma ainma).
أسباب مُعتمد على-ATH-Dependent) ATH) :
1- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ATH)-Adentitphi hmne)) من الغدة النُخامية(Pititay gand) و يكون غالبا نتيجة أورام في الغدة و جرى العُرف بتسمية هذا النوع بمرض كوشنج (shing's disease).
2- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ATH)-Adentitphi hmne))
من أورام غير أورام الغدة النُخامية مثل نوع من أنواع سرطانات الرئه يُسمى بسرطان الرئه ذو الخلايا الصغيرة (Sma e ainma f the ng) و يُسمى هذا النوع
بمتلازمة-ATH-المُنتبذ (Etpi ATH syndme).
الأعراض و العلامات (Symptms and Signs) :
- وجه دائري مُنتفخ (قمري-Mn fae) و محتقن.
- سُمنة مُتركزة في جذع الجسم و كتل شحمية مُتركزة فوق عظمة الترقوة و أسفل مؤخرة الرقبة يُسمى
بسنام الجاموس (Bffa hmp).
- سطور بنفسجية في الجلد و بخاصة منطقة البطن (Ppe stiae).انظر الصورة
- الجلد يكون رقيقا و الجروح تتأخر في الإلتئام و سهولة حدوث الكدمات على الجسم
(بقع زرقاء في الجلد تُمثل نزيف تحت الجلد).
نحافة أطراف الجسم و الأصابع.
ضمور و ضعف العضلات.
إرتفاع ضغط الدم و السكر (مرض السكري) و هبوط في مناعة الجسم ضد الميكروبات و إضطرابات نفسية.
قصور في النمو لدى الأطفال المصابون.
إضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء المصابات و زيادة في كثافة شعر الجسم.
التشخيص (Diagnsis) :
تُجرى التحاليل التالية للتشخيص و معرفة مصدر المرض
1- مستوى الكورتيزول الطبيعي في الدم يختلف في الصباح عنها في المساء، فيكون أعلى صباحا و ينخفض مساء و يسمى هذا بالإختلاف النهاري (Dina vaiatin), المعدلات الطبيعية هي :
- 200-650 نانومولليتر الساعة 6-9 صباحا (5-25 مايكروجرام ديسيليتر(100مليليتر))
- أقل من 300 نانومول ليتر الساعة 9-12 مساء (أقل من 10 مايكروجرام ديسيليتر)
- الكورتيزول الحُر في البول 35-120 مايكروجرام في 24 ساعة (Fee inay tis) المعدل في الدم عند المصاب يكون مرتفعا و لا ينزل للمستوى الطبيعي مساء بل يظل مرتفعا أي إختفاء الإختلاف النهاري و كذلك إفراغ الكورتيزول الحر في البول يكون مرتفعا في 24 ساعة.
2- إختبار ديكساميثازون (Dexamethasn test) لمعرفة مصدر السبب إذا كان من الغدة النخُامية أم لا حيث أن ديكساميثازون سوف يقلل من معدل ATH و بالتالي الكورتيزول الحُر في البول إذا كان السبب من الغدة النُخامية و لكن لا يؤثر إذا كان السبب من أورام الغدة الكظرية أو أورام خارجها غير الغدة النُخامية.
3- مستوى ATH في الدم حيث يكون عاليا جدا (أعلى من 200 بيكوجرام مليليتر) إذا كان الإفراز من ورم خارج الغدة الكظرية أو النُخامية و يكون منخفضا جدا إذا كان الورم في الغدة الكظرية و يكون معتدل العلو إذا كان الورم في الغدة النُخامية (75-200 بيكوجرام مليليتر).
4- مستوى البوتاسيوم في الدم يكون منخفضا (أقل من 3 مليمول ليتر) و كذلك حموضة الدم إذا كان المصدر ATH مُنتبذ(خارج الغدة الكظرية و النُخامية)(ُEtpi-ATH-syndme).
5- تصوير مقطعي مُحوسب ((mpteised tmgaphi san(T san) أو تصوير بالرنين المُغناطيسي ((Magneti esnane imagimg(MI) لتشخيص أورام الغدة الكظرية و النُخامية و خارجهما.
العلاج (Teatment) :
العلاج الأساسي هو بإزالة مصدر المرض(المصدر المُسبب لزيادة إفراز الكورتيزول) و هو غالبا ورم جراحيا سواء كان الورم في الغدة الكظرية أو النُخامية أو خارجهما ما أمكن ذلك.
- إستخدام تشعيع بأشعة عالية الجهد لأورام الغدة الكظرية(Spevtage iadiatin).
-إزالة الغدة الكظرية جراحيا تماما(Biatea adenatmy) و يحتاج المريض في هذه الحالة إلى أخذ دواء كورتيزون بديل مدى الحياة.
-أدوية لتثبيط إنتاج الكورتيزول من الغدة الكظرية مثل ميتيرابون(Metyapne)، أمينوغليثيمايد(Amingthemide).
}منقول{
عبارة عن مجموعة أعراض و علامات أكلينبكية تظهر على المريض نتيجة زيادة هرمون الكورتيزول(tis) الذي يُفرز من قشرة الغدة الكظرية(Adena gand) أو أدوية الكورتيزون.
المسببات(Eitigy) :
زيادة الكورتيزول في الدم تنتج من زيادة إفراز الغدة الكظرية له, و هذا بدوره ينتج من
1- زيادة هرمون موّجه قشرة الغدة الكظرية(ATH)-Adentitphi hmne)) و يُحفز إفرازات الغدة الكظرية و يسمى هذا النوع مُعتمد على-ATH-Dependent) ATH).
2-مُستقل عن-ATH-Independent) ATH) حيث إفراز الكورتيزول لا يعتمد و لا يتأثر
بATH في الدم و ينتج من إما ورم حميد أو خبيث في الغدة الكظرية (Adentia Adenma ainma).
أسباب مُعتمد على-ATH-Dependent) ATH) :
1- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ATH)-Adentitphi hmne)) من الغدة النُخامية(Pititay gand) و يكون غالبا نتيجة أورام في الغدة و جرى العُرف بتسمية هذا النوع بمرض كوشنج (shing's disease).
2- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ATH)-Adentitphi hmne))
من أورام غير أورام الغدة النُخامية مثل نوع من أنواع سرطانات الرئه يُسمى بسرطان الرئه ذو الخلايا الصغيرة (Sma e ainma f the ng) و يُسمى هذا النوع
بمتلازمة-ATH-المُنتبذ (Etpi ATH syndme).
الأعراض و العلامات (Symptms and Signs) :
- وجه دائري مُنتفخ (قمري-Mn fae) و محتقن.
- سُمنة مُتركزة في جذع الجسم و كتل شحمية مُتركزة فوق عظمة الترقوة و أسفل مؤخرة الرقبة يُسمى
بسنام الجاموس (Bffa hmp).
- سطور بنفسجية في الجلد و بخاصة منطقة البطن (Ppe stiae).انظر الصورة
- الجلد يكون رقيقا و الجروح تتأخر في الإلتئام و سهولة حدوث الكدمات على الجسم
(بقع زرقاء في الجلد تُمثل نزيف تحت الجلد).
نحافة أطراف الجسم و الأصابع.
ضمور و ضعف العضلات.
إرتفاع ضغط الدم و السكر (مرض السكري) و هبوط في مناعة الجسم ضد الميكروبات و إضطرابات نفسية.
قصور في النمو لدى الأطفال المصابون.
إضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء المصابات و زيادة في كثافة شعر الجسم.
التشخيص (Diagnsis) :
تُجرى التحاليل التالية للتشخيص و معرفة مصدر المرض
1- مستوى الكورتيزول الطبيعي في الدم يختلف في الصباح عنها في المساء، فيكون أعلى صباحا و ينخفض مساء و يسمى هذا بالإختلاف النهاري (Dina vaiatin), المعدلات الطبيعية هي :
- 200-650 نانومولليتر الساعة 6-9 صباحا (5-25 مايكروجرام ديسيليتر(100مليليتر))
- أقل من 300 نانومول ليتر الساعة 9-12 مساء (أقل من 10 مايكروجرام ديسيليتر)
- الكورتيزول الحُر في البول 35-120 مايكروجرام في 24 ساعة (Fee inay tis) المعدل في الدم عند المصاب يكون مرتفعا و لا ينزل للمستوى الطبيعي مساء بل يظل مرتفعا أي إختفاء الإختلاف النهاري و كذلك إفراغ الكورتيزول الحر في البول يكون مرتفعا في 24 ساعة.
2- إختبار ديكساميثازون (Dexamethasn test) لمعرفة مصدر السبب إذا كان من الغدة النخُامية أم لا حيث أن ديكساميثازون سوف يقلل من معدل ATH و بالتالي الكورتيزول الحُر في البول إذا كان السبب من الغدة النُخامية و لكن لا يؤثر إذا كان السبب من أورام الغدة الكظرية أو أورام خارجها غير الغدة النُخامية.
3- مستوى ATH في الدم حيث يكون عاليا جدا (أعلى من 200 بيكوجرام مليليتر) إذا كان الإفراز من ورم خارج الغدة الكظرية أو النُخامية و يكون منخفضا جدا إذا كان الورم في الغدة الكظرية و يكون معتدل العلو إذا كان الورم في الغدة النُخامية (75-200 بيكوجرام مليليتر).
4- مستوى البوتاسيوم في الدم يكون منخفضا (أقل من 3 مليمول ليتر) و كذلك حموضة الدم إذا كان المصدر ATH مُنتبذ(خارج الغدة الكظرية و النُخامية)(ُEtpi-ATH-syndme).
5- تصوير مقطعي مُحوسب ((mpteised tmgaphi san(T san) أو تصوير بالرنين المُغناطيسي ((Magneti esnane imagimg(MI) لتشخيص أورام الغدة الكظرية و النُخامية و خارجهما.
العلاج (Teatment) :
العلاج الأساسي هو بإزالة مصدر المرض(المصدر المُسبب لزيادة إفراز الكورتيزول) و هو غالبا ورم جراحيا سواء كان الورم في الغدة الكظرية أو النُخامية أو خارجهما ما أمكن ذلك.
- إستخدام تشعيع بأشعة عالية الجهد لأورام الغدة الكظرية(Spevtage iadiatin).
-إزالة الغدة الكظرية جراحيا تماما(Biatea adenatmy) و يحتاج المريض في هذه الحالة إلى أخذ دواء كورتيزون بديل مدى الحياة.
-أدوية لتثبيط إنتاج الكورتيزول من الغدة الكظرية مثل ميتيرابون(Metyapne)، أمينوغليثيمايد(Amingthemide).
}منقول{
التعديل الأخير:
