Marfan's Syndrome

بسم الله الرحمن الرحيم

السلام عليكم ورحمه الله وبركاته ..

أهلا وسهلا بأحبابنا وأعضائنا ساحتنا الحلوين .. كيفكم ؟

الحقيقة أني قرأت عن هذه المتلازمة قراءة سطحية اكتسبت فيها كم من المعلومات .. وأحببت أن نتشارك بها .. لتعم الفائدة ..

وكان ما قرأت عن
متلازمة مارفان .. mafan's syndme ..


ماهي متلازمة مارفان ..؟

هو عبارة عن مرض وراثي يصيب احد مكونات النسيج الضام مما يؤدي إلى خلل في تركيبة النسيج الضام الموجود في مناطق مختلفة من الجسم ..

أسباب المتلازمة ..؟

المشكلة تكون خلل في المورث فيبرلين 1 في الجين (fibiin 1) الموجود على الذراع الطويلة للكروموسوم 15 (15q21.1)
والخلل يكون
أما وراثة سائدة تنتقل من جيل لأخر.. atsma dminant tait
أو طفرة جينية .. mtatin .. وتمثل 25 بالمائة من الحالات ..

انتشارها ..؟

* نادر .. حاله كل عشره آلاف ..
* غالب المرضى يموتون أما بسبب توسع الشريان الأورطي (disseting aneysm) .. أو بسبب فشل عضله القلب (heat faie)

أعراضها ..؟

* شده الأعراض وحدتها تختلف من مريض لآخر ..

* لا يلزم ظهور جميع الأعراض على المريض .. قد يظهر عرض واحد أو عرضين فقط ..

* بما انه يصيب النسيج الضام .. فهذا يعني انه يصيب أجهزة عديدة في أجسامنا .. مثل الجهاز الدوري والعظام والعين وقد يؤثر على الدماغ ..


أولا : الشكل العام والعظام

• طول القامة نتيجة لطول عظام الأطراف ..
• وجه المريض يكون طويلا ونحيلا


انظر إلى عظام الأطراف ستجد أنها طويلة ..

انظر هنا إلى طول الإنسان المريض مقارنه بالطبيعي .. ركز على اليدين والقدمين ..
وأيضا ترى في هذه الصور كيف أن وجه الإنسان المريض نحيل وطويل ..

• الأصابع تكون طويلة ودقيقة جدا تسمى أصابع العنكبوت (aahndatyy) ..


انظر إلى أصابع المريض ..

• سقف الفم يكون مقوس .. والأسنان تكون متزاحمة ومتراكبة

• تشوهات العمود الفقري (kyphsis , sisis)



• ضعف الأربطة و العضلات



ثانيا : الجهاز الدوري

* 80-90 % من المرضى تظهر عليهم هذه الأعراض ..

• ارتخاء أو ترجيع الصمام الميترالي أو ترجيع الصمام الأورطي

• توسع الأورطى


انظر إلى التوسع في جدار الشريان الأورطي ..



ثالثا : الدماغ

• تخلف عقلي بسيط
• أو صعوبة بالتعلم


رابعا : العين


* نصف المرضى يعانون من هذه الأعراض

• خلع العدسة في كلتا العينين (etpia entis)
• انفصال الشبكية ..
• تسطح القرنية
• قصر النظر
• ازرقاق بياض العين
• الجلوكوما ( الماء الأزرق)



الحقيقة أني لا أعلم كيف أشرح هذه الصورة لأني لا أعرف أعراض العيون .. فمن يعرفها رجاء أن يشرحها لنا ..



هذه أهم الأعراض التي تظهر على المريض ..

تشخيصه ..؟

لا يعني كون الشخص طويلا أنه يعاني من هذا المرض .. هناك العديد من الأمراض والمتلازمات التي تسبب زيادة في الطول .. كذلك هناك العديد من الأشخاص الذين يتوارثون الطول طبيعيا .. لذا يصعب الاعتماد على الطول لوحده ..إذن فنحن في مأزق ..

الحل كان أن العلماء اتفقوا على قواعد للتشخيص تسمى (Ghent iteia) .. وهي
1- تاريخ العائلة الطبي ..
2- هل يوجد أفراد طوال القامة في العائلة ..
3- هل يوجد أفراد في العائلة مصابون بأمراض القلب ..
4- الفحص السريري ..
وهذه احد الطرق لترى إذا كانت أصابع المريض طويلة أم لا ..



5- الكشف بالأشعة الصوتية ..

علاجها ..؟

طبعا لا يوجد علاج للشفاء من هذه المتلازمة .. هناك متابعة للمريض للتخفيف من حدة الاعراض ..



هذا ما استفدته من معلومات عن هذه المتلازمة ..
وأتمنى أن تستفيدوا من هذه المعلومات ..

وأيضا أتمنى أن تشاركوني ما تملكون من معلومات إضافية عن هذه المتلازمة ..

انا بأنتظاركم


ملاحظة :-

هذا الموضوع من إعدادي أنا .. وعملت عليه لبعض الوقت .. فرجاء لمن أراد أن ينقله أن يكتب منقول ويضع اسمي ..
حقوق هذا الموضوع محفوظة لـــ سـ ـ ـرابـ ـ ـ




كل الود

ســـ(أحمد)ـــراب

مشكوووووووووووووووووووور على الشرح القيم اخي احمد
وعلى دعم الشرح بالصور
بس في كلمه مافهمتها شو يعني خلع العدسة في كلتا العينين (etpia entis
جزاك الله كل خير

السلام عليكم

مجهود رائع دكتور أحمد

بخصوص هذه الصور:



انا اللي شايفيته انه بتوضحens disatin
وهو يمكن يكون بعين واحده او العينين
وفي منه درجات لخلع العدسه

شوف مكان العدسه الأصلي( ens)








ولاحظ بالصوره الاولى لوين راحت وانزاحت عن مكانها الاصلي

والله موضوع قيم

مشكوور احمد

نسخ للمواضيع المميزه


دمت بخير

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

شكرا جزيلا جزيلا جزيلا على الموضوع
قبل كم يوم كنت ادرس وشفت اسم هذه الحالة واني ما اعرف عنها شي
قررت اني لما اخلص امتحانات اول المواضيع الي ابحث عنها حيكون هذه الحالة
سبحان الله جيت وشفت هالموضوع
مشكورين

سؤال:

ens disatin

و

sbxatin f ens

لهم نفس المعنى وهم نفس الحالة ؟؟؟؟؟

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

ماشاء الله ،،

موضوع جد رائع لانه من جهد وابداع شخصي ،،

فعلا مرضى المارفان سندروم معرضين جدا للati aneysm وهي بالطبع حالة خطرة

ife theatening

كل الشكر لك يامبدع ،،

تحياتي

ما شاء الله عليك دكتور احمد
موضوع جميل واسلوبك فيه مبسط كتتييير
يا سبحان الله كان من يومين ومارفان سيندروم على بالى ودخلت جوجل اشوف حاجات عليه
تسلم الايادى



المعروف ان العدسه بتكون فى ال ppiay aea
وبتكون متثبته فى مكانها ب znes ماسكه ب ال iiay bdy على الناحيتين
ففى هذه الحاله نتيجه ضعف الكولاجين تتضعف هال znes
فاما ان يكون جزئى وينتج عن sbaxatin f the ens مثل الصور اللى ضايفها دكتور احمد يعنى العدسه تكون منزاحه شويه من مكانها
او يكون كلى وينتج عنها disatin f the ens
يعنى العدسه ما تكون فى مكانها الطبيعى اصلا وهذا اما ان يكون
ant .disatin pst disatin

etpia entis

يعنى disatin mapistin f the ens fm it is nma pistin
هو نفس الكلام يعنى اما ان تكون sbaxated disated



antei disatin f the ens
شوف العدسه مش فى مكانها خالص وطالعه فى ال antei hambe


العدسه لونها ابيض لانها ataets ens مصابه بالمياه البيضاء


pstei disatin f the ens
شوف العدسه فين راحت ال pst hambe

هذه الصور توضح ال sbaxated ens
jst mapistin fm it is nma aea

لكن الاختلاف صار واضح ما بينهم وال disated ens


الف شكر ليك دكتور احمد
الله يزيدك من فضله

مشكووره دكتوره امل على التوضيح
شكراااااااااااااا مره اخرى دكتور احمد على الموضوع

اهلا وسهلا أخوي السعدي .. كيف الصحة ؟؟




العفوووووو أخوي السعدي .. أتمنى أنك استفدت من الموضوع ولو فكره ..

أما تساؤلك فأجابت عليه الدكتوره امل .. ربنا يوفقها ..







ربنا يوفقك يادكتوره ويزيدك علم ..



كل الود


ســـ(أحمد)ـــراب

أهلا وسهلا بالدكتوره اسراء .. كيف الصحة ؟؟





الشئ القيم والجدير بالذكر هو مرورك وشرحك يادكتوره للصوره ..


شكرا من الاعماق ..



كل الود


ســـ(أحمد)ـــراب

اهلا وسهلا طموووح وتميز .. كيف الصحة ؟؟




الحمد لله اهم شئ هو أنك استفدت من المعلومات الموجوده ..

اما تساؤلك فالدكتورة أمل أيضا ماقصرت معانا .. وأجابت عليه ..
ربنا يوفقها ويزيدها من فضله ..



وهذي هي الاجابة







كل الود


ســـ(أحمد)ـــراب

أهلا وسهلا بالدكتوره بنت العراق .. كيف الصحة ؟؟





فعلا التوسع بالشريان الاورطي خطير ومهدد للحياه ..

شكرا على اضافتك ..

والابداع هو تعليقك هنا يادكتوره ..



كل الود


ســـ(أحمد)ـــراب

أهلا وسهلا بالدكتوره الرائعة أمل .. كيف الصحة ؟؟



دكتوره أمل بصراحه انا عاجز عن شكرك على اضافاتك واجاباتك الجميلة والرائعة ..

تعجبني المشاركات التي تساعد في بناء صوره متكاملة عن الموضوع ..


شكرا من الاعماق يامبدعة ..




كل الود


ســـ(أحمد)ـــراب

لكل من كانوا بالجوار .. من الاعماق أهديكم











تقبلوا تحياتي وأشواقي ..



كل الود


ســـ(أحمد)ـــراب

كل الشكر لك أخوي أحمد على موضوعك المتميز
وللدكتوره أمل على شرحها المبدع
موضوع رائع...

جزاك الله خيرا

العفو اختي ليال ..
ومروك الاروع هنا ..









واياك اخي الغالي ..
شكرا على مرورك هنا ..



كل الود
ســـ(أحمد)ـــراب

مجهود رائع وجميل ..
وبالنسبة لخلع عدسة العين ..الدكتورة Isa ما شاء الله وضحتها ..
جزاكم الله خيرا

اهلا وسهلا اخي انتظر الفرج ..


الجميل هو مرورك

اتمنى انك استفدت ..



كل الود
ســـ(أحمد)ـــراب

طرح متميز ورائع تقبل مرور البسيط دكتور

مرورك بسيط وجميل ومبهج دكتوره مريم ..


سعدت بتشريفك هذا المتصفح ..



كل الود
ســـ(أحمد)ـــراب

الله موضوع جميل
جزاك الله خيرا

الشكر الجزيل للاخ سراب على مجهوده الرائع
فعلا معلومات مهمه وافادتني
وكل كلمه تاخذنا الى ان نفكر في اشياء اخرى مترابطه
سلمت يداك

تسلم على المعلومات القيمة
تقبل مروري

مارفان سندروم

بارك الله في جميع الدكاترة والاعضاء والله يقويكم Fa19
لزيادة الفائدة في هذا الموضوع ومن تجربة شخصية
انا عندي حالة مارفان سندروم ولكني قصيرة القامة نوعا ما , اما الاصابع والاطراف عندي طويلة
وعملت عملية قلب مفتوح لاستئصال التوسع وتعديل في صمامات القلب
اما خلع عدسة العين فكان عندي جزئي وكمان عملت عملية ازالة الماء الابيض وزرع عدسات
والحمدلله انا ذكية جدا ومافي اي خلل في الدماغ
ايضا عندي دوالي في الارجل ونحيفة جدا
اتابع حاليا عند طبيب القلب للاطمئنان على وضع الصمامات
ومشكوووورين Fa5